בצקת, נפיחות שפתיים, נפיחות עיניים, אנגיואדמה, בצקת קווינקה, Quincke, ACE inhibitor, אלרגיה, חירום, שפתיים
מבוא
אנגיואדמה - בצקת תת-עורית או תת-רירית. יכולה להיות אלרגית, תרופתית (מעכבי אנזים ממיר אנגיוטנסין (ACE)), תורשתית (אנגיואדמה תורשתית (HAE) - חסר C1 מעכב אסטראז) או אידיופתית. במקרים חמורים עלולה לסכן חיים עקב מעורבות דרכי אוויר.
תרופות הגורמות לאנגיואדמה: מעכבי ACE (שכיח, 0.1-0.7%, יכול להופיע גם לאחר שנים של שימוש), נוגדי דלקת לא סטרואידיים (NSAIDs), אנטיביוטיקות. מעכבי ACE הם הגורם התרופתי השכיח ביותר.
אבחנה מבדלת:
•Hereditary Angioedema: אפיזודות חוזרות ללא אורטיקריה, כאבי בטן, C4 נמוך באופן קבוע, היסטוריה משפחתית
•ACE Inhibitor-induced Angioedema: קשר לתרופה, מעורבות לשון ושפתיים, ללא אורטיקריה נלווית
•Anaphylaxis: אורטיקריה מפושטת + ברונכוספזם + היפוטנשן, התפתחות מהירה תוך דקות
•Superior Vena Cava Syndrome: בצקת פנים קבועה שאינה חולפת, הרחבת ורידי צוואר, קשר לממאירות מדיאסטינלית
אנמנזה
פניה בשל נפיחות פתאומית בשפתיים, עפעפיים או פנים.
הופעה ומהלך: משך הבצקת הנוכחית, מיקום (שפתיים, עפעפיים, לשון, גרון, בטן), מהלך ההתקף (שעות עד ימים). אפיזודות קודמות דומות ותדירותן.
תסמינים מקומיים: כאב, לחץ, צריבה. אורטיקריה נלווית.
טריגרים והקשרים: חשיפה לטריגרים (מזון, תרופות, עקיצות חרקים, מאמץ גופני).
תסמינים מערכתיים: קשיי נשימה, שינוי בקול (צרידות), קושי בבליעה, כאבי בטן (HAE).
חשיפה: רשימת תרופות קבועות (במיוחד מעכבי אנזים ממיר אנגיוטנסין (ACE), נוגדי דלקת לא סטרואידיים (NSAIDs), אספירין, אופייטים). היסטוריה משפחתית של אנגיואדמה (חשד ל-HAE).
בירור קודם: C4, C1 מעכב אסטראז (רמה ופעילות), טריפטאז, IgE.
טיפול קודם: תגובה לאנטיהיסטמינים, סטרואידים, אדרנלין.
בדיקה
בצקת מתוחמת לא-גרדנית של העור או הריריות. מיקום שכיח: שפתיים, עפעפיים, לשון, גפיים, גניטליה. הערכת דרכי אוויר. בדיקת עור לאורטיקריה נלווית.
סיכום
מתאים ל-Angioedema.
הוסבר כי מדובר בבצקת תת-עורית הדורשת בירור לקביעת הגורם והטיפול המתאים.
המלצות
בירור
-יש להימנע ממעכבי אנזים ממיר אנגיוטנסין (ACE), נוגדי דלקת לא סטרואידיים (NSAIDs), אספירין ואופייטים המחמירים אורטיקריה ואנגיואדמה. השלמת בירור: רמות C3, C4, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), הורמון מעורר בלוטת התריס (TSH), נוגדני תירופרוקסידאז (TPO).
-אם C4 נמוך - יש להשלים רמה ותפקוד C1 esterase inhibitor. אנגיואדמה תורשתית (HAE) Type I (85%): C1-איזוניאזיד (INH) level ↓ + function ↓. HAE Type II (15%): C1-INH level normal/↑ + function ↓. Acquired AE: C1q ↓ (DDx from HAE).
טיפול
-טיפול באנטיהיסטמינים: Bilastine במינון 20 מ"ג פעם ביום (ניתן להעלות עד פי 4).
-בכל החמרה (קושי בנשימה, תחושת מחנק, שינוי בהכרה, כאבי בטן) - פנייה דחופה למיון. ב-HAE מאושר: טיפול on-demand: Icatibant (Firazyr) במינון 30 מ"ג SC, או C1-איזוניאזיד (INH) concentrate (Berinert) IV.
-פרופילקסיס ארוך-טווח: Lanadelumab (Takhzyro) במינון 300 מ"ג SC כל שבועיים, או Berotralstat (Orladeyo) במינון 150 מ"ג PO פעם ביום.
-אנגיואדמה על רקע ACEi-induced angioedema: הפסקת ACEi (חובה, לא להחליף ל-ARB אלא אם ברור שלא ACEi-related). אנגיואדמה עלולה להופיע גם שנים לאחר תחילת הטיפול. אנטיהיסטמינים לא יעילים (bradykinin-mediated). Icatibant יעיל.
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור.
מרשם
-PO BILASTINE (Bilaxten) 20 mg x1-4/d on empty stomach - 1OP
כלים רלוונטיים
מחשבוני ציונים רלוונטיים
כלי עזר נוספים
מקורות (3)
- Zuberbier T, Bernstein JA, Maurer M. Chronic spontaneous urticaria guidelines: What is new?. J Allergy Clin Immunol. 2022. DOI: 10.1016/j.jaci.2022.10.004. PMID: 36481045
- Urticaria and Angioedema. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 18.. . 2024
- Urticaria and Angioedema. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023:Ch. 31.. . 2023
מאמרים קשורים
אנגיואדמה תורשתית: סקירה קלינית
סקירותHereditary Angioedema: A Clinical Review
אורטיקריה כרונית: סקירה מקיפה 2026
סקירותChronic Urticaria: Comprehensive Review 2026
ליגליזומאב לאורטיקריה כרונית ספונטנית (מחקר PEARL)
Journal ClubLigelizumab for CSU (PEARL Trial)
דופילומאב לאורטיקריה ספונטנית כרונית (LIBERTY-CSU CUPID)
Journal ClubDupilumab for Chronic Spontaneous Urticaria (LIBERTY-CSU CUPID)
Ligelizumab לאורטיקריה כרונית: לקחים מניסוי פאזה 3 כושל
Journal ClubLigelizumab for CSU - Lessons from a Failed Phase 3 Trial
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il