המנגיומה, תינוקות, פרופרנולול, GLUT1, infantile hemangioma, IH, PHACE, propranolol, timolol, גדילה
מבוא
המנגיומה אינפנטילית (Infantile Hemangioma): גדילה (0-12 חודשים), יציבות, ואינבולוציה הדרגתית (1-7 שנים). רוב אינם דורשים טיפול. Propranolol - טיפול סיסטמי first-line בהמנגיומות מסכנות.
עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 103): Propranolol פומי (2-3 מ"ג/ק"ג/יום): קו ראשון ל-IH הדורשים טיפול. Timolol 0.5% טופיקלי: ל-IH שטחיים קטנים. PHACE(S) syndrome: הדמיה (MRI/MRA) + Echo לפני Propranolol בהמנגיומות סגמנטליות גדולות בפנים.
אבחנה מבדלת:
•Congenital Hemangioma: RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) / NICH (Non-Involuting Congenital Hemangioma), נוכח מלידה במלואו, GLUT-1 שלילי, ללא שלב גדילה פוסט-נטלי
•Kaposiform Hemangioendothelioma (KHE, המנגיואנדותליומה קפוסיפורמית): Kasabach-Merritt phenomenon (טרומבוציטופניה חמורה + קואגולופתיה), גוון סגלגל, firmier
•Venous Malformation: כחלחלה, GLUT-1 שלילי, אינה גדלה במהירות, phleboliths, מתנפחת עם Valsalva
•Tufted Angioma: אדמדם-סגול, תגובה ל-Sirolimus, עלול להיות מלווה ב-Kasabach-Merritt, פלאק אינדורטיבי
אנמנזה
הופעה ומהלך: גיל הופעה (שבועות 2-4 בדרך כלל), קצב גדילה.
תסמינים מקומיים: מיקום ומספר נגעים, כיב, דימום.
טריגרים והקשרים: טראומה מקומית.
תסמינים מערכתיים: הפרעה בראייה/נשימה/האכלה.
חשיפה: רקע: פגות, משקל לידה נמוך, מין נקבה (3:1).
בירור קודם: US, הערכה קודמת.
טיפול קודם: Propranolol, Timolol, ניתוח.
בדיקה
גוש אדום-בהיר מוגבה, גמיש, גבולות מוגדרים היטב. סוג: superficial (אדום), deep (כחלחל, תת-עורי), mixed. גודל ומיקום מדויקים. שלילת סיבוכים: כיב, דימום, חסימת שדה ראייה, חסימה נשימתית. בנוכחות >5 IH cutaneous - US כבד לשלילת hepatic hemangiomas. Segmental IH בפנים - שלילת PHACE syndrome (MRI מוח + echo לב).
סיכום
מתאים ל-Infantile Hemangioma.
הוסבר כי המנגיומה אינפנטילית ב-___, בשלב ___.
המלצות
טיפול
-המנגיומה בסיכון גבוה (מסכנת ראייה/נשימה/האכלה, כיבית, גדולה בפנים, סגמנטלית, כבדית): טיפול ב-Propranolol PO 1-3 מ"ג לק"ג ליום מחולק ל-2-3 מנות, מגיל 5 שבועות ומשקל מעל 2 קג.
-תחילת טיפול באשפוז/מעקב צמוד (דופק, לחץ דם, סוכר). משך טיפול: 6-12 חודשים (עד גיל 12-18 חודשים).
-המנגיומה כיבית: טיפול מקומי - Timolol 0.5% gel פעמיים ביום + חבישות לחות. כאב - אנלגזיה מקומית. סקירת תסמונת PHACE (בהמנגיומה סגמנטלית בפנים מעל 5 ס"מ): MRI/MRA מוח, אקו לב, בדיקת עיניים, TSH.
-אינדיקציות לטיפול סיסטמי: המנגיומה המסכנת חיים/תפקוד (פריאורביטלית, דרכי אוויר, שפה), המנגיומה כיבית שלא מגיבה, המנגיומה גדולה בפנים, 5 המנגיומות עוריות או יותר (שלילת המנגיומות כבדיות באולטרסאונד).
מעקב
-המנגיומה בסיכון נמוך (קטנה, לא מסבכת, לא באזור מסכן): מעקב בלבד + תיעוד צילומי. הסבר להורים על מהלך טבעי (אינבולוציה ספונטנית).
-מעקב בעוד חודש (בשלב גדילה) או 3 חודשים (בשלב יציב).
מרשם
-PO PROPRANOLOL 1-3 mg/kg/d in 2-3 divided doses (high-risk IH) - 1OP
-Topical TIMOLOL 0.5% Gel-Forming Sol x2/d to superficial IH - 1OP
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Vascular Tumors. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, et al.. Clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas. Pediatrics. 143(1):e20183475. 2019. DOI: 10.1542/peds.2018-3475. PMID: 30584062
- Leaute-Labreze C, Harper JI, Hoeger PH. Infantile hemangiomas: an update on pathogenesis and therapy. J Am Acad Dermatol. 77(1):1-12. 2017. DOI: 10.1016/j.jaad.2017.01.033. PMID: 28633925
מאמרים קשורים
מומים וסקולריים ולימפאדמה: סקירה מקיפה
סקירותVascular Malformations & Lymphedema
גידולי עור שפירים: סקירה מקיפה
סקירותBenign Skin Tumors
המנגיומה אינפנטילית: סקירה עדכנית על פתוגנזה וטיפול
JAAD CMEInfantile Hemangioma: An Updated Review of Pathogenesis and Management
פריחות בילודים: אבחנה מבדלת וניהול קליני
מדריכים קלינייםNeonatal Rashes: Differential Diagnosis & Clinical Management
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il