פרוריגו נודולריס, גרד כרוני, prurigo nodularis, PN, נודולים גרדניים, itch-scratch, דופיקסנט, CPG
מבוא
פרוריגו נודולריס (Prurigo Nodularis): נודולים קראטוטיים מגרדים מאוד, לרוב בגפיים, כתוצאה ממעגל גרד-גרד (מעגל גרד-גירוד). קשור למחלות עוריות (אטופיק דרמטיטיס), מחלות סיסטמיות (כליות, כבד, תירואיד), ולמצבים פסיכיאטריים. טיפול מאתגר.
אבחנה מבדלת:
•ליכן פלנוס היפרטרופי (Hypertrophic Lichen Planus): נודולים סגלגלים מגרדים על השוקיים, Wickham striae
•Keratoacanthoma: נודול בודד עם קרטר קרטוטי, צומח מהר
•Nodular Scabies: נודולים בגניטליה ובבתי שחי, גרד מפושט
•Pemphigoid Nodularis: נודולים עם שלפוחיות, אימונופלואורסצנציה ישירה חיובית (DIF)
אנמנזה
פניה בשל נודולים מגרדים מאוד בגפיים.
הופעה ומהלך: מתקיימים מזה חודשים עד שנים, גרד כרוני עז.
תסמינים מקומיים: גרד בעיקר בשעות הלילה, פגיעה משמעותית באיכות השינה ובתפקוד היומיומי.
טריגרים והקשרים: מתח נפשי, שינוי עונתי.
תסמינים מערכתיים: ללא.
חשיפה: מחלות רקע ידועות בכליות, כבד, בלוטת התריס, סכרת. רקע אטופי ידוע.
בירור קודם: בדיקות דם קודמות, ביופסיה.
טיפול קודם: ניסיון טיפולי בעבר בקרמים שונים ללא הקלה משמעותית, שינוי תרופתי.
בדיקה
בגפיים - נודולים קראטוטיים מוצקים (5-20 מ"מ), היפרפיגמנטריים, עם אקסקוריאציות על פניהם. פיזור סימטרי. "Butterfly sign" - עור הגב מעל הכתפיים חסר נגעים (אזור שאינו נגיש לגרד).
סיכום
מתאים ל-Prurigo Nodularis.
הוסבר כי מדובר בנודולים מגרדים כתוצאה ממעגל גרד-גירוד כרוני, הדורש טיפול רב-מערכתי.
המלצות
בירור
-בירור מעבדתי (שלילת גורמים מערכתיים): ספירת דם, שקיעה, תפקודי כבד וכליה, TSH, HbA1c, IgE, HBV, HCV, HIV, אלקטרופורזיס חלבונים.
טיפול
-קרם Clobetasol 0.05% תחת חסימה (אוקלוזיה) בלילה, למשך 4-6 שבועות. קרם Capsaicin 0.025% 4-6 פעמים ביום (מדלדל את ססטנס P). הזרקות Triamcinolone תוך-נגעיות לנודולים בודדים.
-תרופת Gabapentin במינון 300-1200 מ"ג ביום, או Pregabalin במינון 75-300 מ"ג ליום. פוטותרפיה מסוג NB-UVB.
-דופילומאב (Dupilumab, שם מסחרי Dupixent) - מנת טעינה 600 מ"ג תת-עורית ולאחר מכן 300 מ"ג כל שבועיים. מאושר לפרוריגו נודולריס.
-קו נוסף: Thalidomide במינון 50-200 מ"ג ליום (זהירות: טרטוגניות, נוירופתיה פריפרית). Naltrexone במינון 25-50 מ"ג ליום.
מעקב
-מעקב בעוד חודש להערכת תגובה.
סל הבריאות וזכאותאשף סל הבריאות ←
דופילומאב (Dupixent) - בסל הבריאות בהתוויה לפרוריגו נודולריס.
מרשם
-Topical CLOBETASOL (Dermovate) Crm x1/d at bedtime under occlusion for 6 weeks - 1OP
-PO GABAPENTIN 300 mg x1/d at bedtime, titrate up to 1200 mg/d - 1OP
-SC DUPILUMAB (Dupixent) 300 mg once every 2 weeks (FDA-approved for PN) - 1OP
-PO NALTREXONE 50 mg x1/d (refractory pruritus) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
מחשבוני ציונים רלוונטיים
תרופות הדורשות טופס 29ג
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
כלים קשורים
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Williams KA, Huang AH, Belzberg M, Kwatra SG. Prurigo nodularis: Pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2020. DOI: 10.1016/j.jaad.2020.04.182. PMID: 32461078
- Yosipovitch G, Mollanazar N, Stander S et al. Dupilumab for Prurigo Nodularis (LIBERTY-PN PRIME and PRIME2). N Engl J Med. 2023. DOI: 10.1056/NEJMoa2304429. PMID: 38055252
- Prurigo Nodularis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 6.. . 2024
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il