דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
פמפיגואיד, gestationis, הריון, שלפוחיות, pregnancy, pemphigoid, herpes gestationis, BP180, C3, urticarial, bullous

Pemphigoid Gestationis

פמפיגואיד הריון

ד"ר י. קפלן·

מבוא
פמפיגואיד הריון (Pemphigoid Gestationis, PG): דרמטוזה שלפוחיתית אוטואימונית נדירה של ההריון. שכיחות 1:50,000 הריונות. נגרמת על ידי נוגדנים נגד BP180 (collagen XVII) באזור ה-basement membrane zone. שם קודם (לא בשימוש): Herpes Gestationis - אין קשר לנגיף הרפס. מופיעה בדרך כלל בטרימסטר השני או השלישי (שבועות 21-28), אך יכולה להופיע בכל שלב ואף בפוסט-פרטום. מתחילה כפפולות אורטיקריאליות סביב הטבור, מתפשטת לגו ולגפיים, ומתפתחות שלפוחיות מתוחות (tense bullae). חוסכת פנים, ריריות וקרקפת. סיכון עוברי: פגות ותינוק קטן לגיל הריון (SGA). 5-10% מהתינוקות מפתחים נגעים עוריים שלפוחיתיים חולפים בלידה (מעבר טרנס-פלצנטרי של נוגדנים). המצב חולף ספונטנית. מהלך: החמרה בלידה (75%), שיפור בטרימסטר האחרון ("prepartum improvement"), חזרה בהריונות הבאים (90%), חזרה עם גלולות למניעת הריון.
אבחנה מבדלת:
•פריחת הריון פולימורפית (PUPPP/PEP): פפולות אורטיקריאליות בסטריאה, ללא שלפוחיות אמיתיות, ללא נוגדנים
•כולסטזיס הריון (ICP): גרד ללא פריחה ראשונית, חומצות מרה מוגברות
•בולוס פמפיגואיד (Bullous Pemphigoid): אותה מחלה אך מחוץ להריון, שכיח בקשישים
•לינאר אימונוגלובולין A (IgA) דרמטוזיס (Linear IgA Bullous Dermatosis): שלפוחיות מסודרות בצורת "ענק של תכשיטים" (crown of jewels), IgA ליניארי ב-DIF
אנמנזה
הופעה ומהלך: גרד עז ופריחה אורטיקריאלית שהופיעה סביב הטבור בשבוע הריון (לפרט). התפשטות לגו ולגפיים. שלפוחיות הופיעו לאחר מספר ימים. תסמינים מקומיים: גרד עז, פפולות אורטיקריאליות, שלפוחיות מתוחות. ללא מעורבות ריריות. טריגרים והקשרים: שבוע הריון. הריון ראשון/חוזר. הריון קודם עם פריחה דומה. שימוש בגלולות למניעת הריון בעבר. תסמינים מערכתיים: ללא חום (אלא אם זיהום משני). חשיפה: לא דווח. בירור קודם: לא דווח. טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
סביב הטבור ובבטן: פפולות ורבדים אורטיקריאליים (urticarial plaques) עם שלפוחיות מתוחות (tense bullae) על רקע אריתמי. מעורבות גו וגפיים. חוסכת פנים ו-ריריות. סימן ניקולסקי (Nikolsky sign) שלילי.
סיכום
מתאים ל-Pemphigoid Gestationis. הוסבר כי מדובר במחלה אוטואימונית שלפוחיתית נדירה של ההריון, הנגרמת מנוגדנים נגד BP180. המצב דורש אישור בביופסיה ובאימונופלואורסצנציה ישירה (DIF). מעקב עוברי חשוב. הפרוגנוזה טובה עם טיפול.
המלצות
בירור
-ביופסיית punch 4 מ"מ לפתולוגיה + אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF): שקיעת C3 ליניארית באזור הממברנה הבסיסית (BMZ) - פתוגנומוני
-סרולוגיה: נוגדנים נגד BP180 (collagen XVII) בשיטת ELISA
-מעבדה: ספירת דם (CBC), משלים C3, C4, תפקודי כבד
טיפול
-קל: קרם Clobetasol propionate (Dermovate) 0.05% משחה פעמיים ביום + Cetirizine (Zyrtec) 10 מ"ג/יום
-בינוני-קשה: Prednisone פומי במינון 0.5 מ"ג/ק"ג/יום + סטרואידים מקומיים. הפחתה הדרגתית לפי תגובה
-עמיד: אימונוגלובולין תוך-ורידי (IVIG), Azathioprine (בטוח בהריון), Dapsone
מעקב
-מעקב עוברי: אולטרסאונד צמיחה + מוניטורינג עוברי
-מעקב מעבדתי: נוגדנים נגד BP180 כל 4 שבועות (מעקב אחר פעילות)
-אחרי לידה: שיפור תוך שבועות-חודשים. להמשיך טיפול עד רמיסיה
-ייעוץ: שיעור חזרה בהריון הבא 90%. הימנעות מגלולות עם אסטרוגן
מרשם
-Topical DERMOVATE (Clobetasol propionate) 0.05% ointment x2/d - 1OP
-PO ZYRTEC (Cetirizine) 10 mg x1/d - 1OP
-PO PREDNISONE 20-40 mg (0.5 mg/kg) x1/d in morning, taper per response - 1OP
מקורות (3)
  1. Ambros-Rudolph CM, et al. The specific dermatoses of pregnancy revisited and reclassified: results of a retrospective two-center study on 505 pregnant patients. J Am Acad Dermatol. 2006;54(3):395-404.. . . PMID: 16488288
  2. Chi CC, et al. Pemphigoid gestationis: early onset and blister formation are associated with adverse pregnancy outcomes. Br J Dermatol. 2009;160(6):1222-1228.. . . PMID: 19298278
  3. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024. Ch 24: Pregnancy Dermatoses.. .

מאמרים קשורים

פמפיגואיד בולוזי: סקירה מקיפה

סקירות

Bullous Pemphigoid: A Comprehensive Review

מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות: סקירה מקיפה

סקירות

Autoimmune Bullous Diseases: A Comprehensive Review

BLISTER: דוקסיציקלין מול פרדניזולון בפמפיגואיד בולוזי

Journal Club

BLISTER: Doxycycline vs Prednisolone for Bullous Pemphigoid

Deep Dive

העור המזדקן: מה משתנה, מה מסוכן, ומה עושים - מדריך לדרמטולוג

Geriatric Dermatology: A Framework for Caring for Older Patients With Skin Disease

JAMA Dermatology

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

טמפלייטים קשורים

דרמטוזות הריוןPregnancy Dermatosesפריחת הריון פולימורפית (PUPPP)PUPPP / Polymorphic Eruption of Pregnancy (PEP)כולסטזיס תוך-כבדי של הריוןIntrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)