דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
מסטוציטוזיס ילדים, אורטיקריה פיגמנטוזה, MPCM, דארייה, Darier sign, tryptase, self-resolving, mastocytosis, מסטוציטוזיס עורי ילדים, cutaneous

Cutaneous Mastocytosis (Pediatric)

מסטוציטוזיס עורי ילדים

ד"ר י. קפלן·

מבוא
מסטוציטוזיס (Mastocytosis) עורית בילדים: הצטברות חריגה של תאי פיטום (mast cells) בעור. ברוב המקרים (70-80%): חולפת ספונטנית עד גיל ההתבגרות. מוטציית KIT (receptor tyrosine kinase) D816V שכיחה פחות בילדים (30%) מאשר במבוגרים (90%). סיכון למעורבות מערכתית נמוך בילדים. צורות: • מסטוציטוזיס עורי מקולופפולרי (מסטוציטוזיס עורי מקולופפולרי (MPCM), urticaria pigmentosa): שכיח ביותר • מסטוציטומה בודדת (Solitary mastocytoma) • מסטוציטוזיס עורי מפושט (מסטוציטוזיס עורי מפושט (DCM), Diffuse Cutaneous Mastocytosis): נדיר, חמור סימן דארייה (סימן Darier): שפשוף/גירוד עדין של נגע פיגמנטרי חשוד למסטוציטוזיס גורם להופעת urtica (בצקת מקומית), אודם (flare) וגרד - כתוצאה מדגרנולציה של תאי פיטום ושחרור היסטמין. סימן פתוגנומוני למסטוציטוזיס. יש לבצע בעדינות בילדים כדי להימנע מתגובה מערכתית.
אבחנה מבדלת:
•קסנתוגרנולומה צעירה (JXG): פפולה צהבהבה, תאי ענק מסוג טוטון (Touton giant cells) בביופסיה, סימן דארייה שלילי (סימן Darier), חולפת ספונטנית
•Cafe-au-Lait Macules: שטוחות, ללא סימן Darier, ללא urtica בגירוי, NF1 אם ≥6 כתמים
•Insect Bite Reactions: אקוטיים, מתפזרים, היסטוריה של חשיפה, ללא נגעים קבועים פיגמנטריים
•Langerhans Cell Histiocytosis: דמוי סבוריאה, CD1a+/S100+, מעורבות מולטי-אורגנית, petechiae/purpura
אנמנזה
פניה בשל כתמים חומים בעור הילד. הופעה ומהלך: גיל הופעה (רוב - תוך 6 חודשים ראשונים), מהלך, שינוי בגודל או מספר הנגעים. תסמינים מקומיים: סימן Darier - אורטיקריה בגירוי. Flushing, גרד. Blistering (תינוקות - שכיח). טריגרים והקשרים: חום, חיכוך, מאכלים, תרופות. תסמינים מערכתיים: תסמיני מערכת העיכול (GI) (כאבי בטן, שלשולים). אנפילקסיס (נדיר בילדים). חשיפה: סיפור משפחתי (נדיר). בירור קודם: tryptase, ביופסיה. טיפול קודם: אנטיהיסטמינים, סטרואידים מקומיים (TCS).
בדיקה

מסטוציטוזיס עורי מקולופפולרי (MPCM) (Maculopapular Cutaneous Mastocytosis)

-macules ופפולות חומים עד חומים כהים מפוזרים. Darier sign חיובי (urtica + flare בגירוי מכני).

Mastocytoma

-plaque או נודול בודדים, 1-5 ס"מ, חום-כתום. Darier sign חיובי.

מסטוציטוזיס עורי מפושט (DCM) (Diffuse Cutaneous Mastocytosis)

-עור מעובה ומסתנן באופן דיפוזי, blistering, הפטוספלנומגליה.
סיכום
מתאים ל-Cutaneous Mastocytosis (Pediatric). הוסבר להורים כי מדובר בהצטברות תאי פיטום בעור, שברוב המקרים חולפת עד גיל ההתבגרות.
המלצות
בירור
-ביופסיה: צברים של תאי פיטום, צביעת tryptase חיובית. ס"ד + tryptase בסיסי. ב-מסטוציטוזיס עורי מקולופפולרי (MPCM) עם tryptase תקין: אין צורך בביופסיית מח עצם בילדים. מוטציית KIT D816V בדם פריפרי (ב-30% מהילדים).
טיפול
-הימנעות מטריגרים: חום, חיכוך מוגזם, תרופות (morphine/codeine: דגרנולציה ישירה של תאי פיטום, NSAIDs: זהירות, הרדמה כללית: pre-medication). רשימת תרופות בטוחות לאנסתזיה.
-אנטיהיסטמינים: H1 (Cetirizine / Fexofenadine) + H2 (Famotidine): לשליטה בגרד ו-flushing. Cromoglicate פומי (100-200 מ"ג 4 פעמים ביום) לתסמיני מערכת העיכול.
-במקרה של EpiPen (מזרק אפינפרין אוטומטי): לילדים עם מסטוציטוזיס עורי מפושט (DCM) או אירועי אנפילקסיס. מינון ילדים (0.15 מ"ג) לילדים 10-25 ק"ג. הדרכת הורים לשימוש.
-מסטוציטומה בודדת: ברוב המקרים חולפת ספונטנית. Clobetasol פעם ביום למשך 2-4 שבועות אם סימפטומטי. הסרה כירורגית: רק אם מאוד סימפטומטי.
מעקב
-מעקב: tryptase שנתי. הסבר להורים: רוב המקרים חולפים עד גיל ההתבגרות (70-80%). מעקב בעוד 6-12 חודשים.
מרשם
-PO CETIRIZINE SYRUP 2.5-5 mg x1/d (children) - 1OP
-PO FAMOTIDINE 0.5 mg/kg x2/d (H2 blocker) - 1OP
-SC EPINEPHRINE AUTO-INJECTOR (EpiPen Jr 0.15 mg) PRN - 1OP (DCM/anaphylaxis risk)
מקורות (4)
  1. Mastocytoses. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Meni C, Bruneau J, Georgin-Lavialle S, et al.. Pediatric Cutaneous Mastocytosis: A Review of 180 Patients. J Am Acad Dermatol. 2015. DOI: 10.1016/j.jaad.2015.01.053. PMID: 25840730
  3. Mastocytosis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
  4. Ben-Amitai D, Metzker A, Cohen HA. Cutaneous Mastocytosis in Children and Adults: Review of 275 Cases. Pediatr Dermatol. 2005. DOI: 10.1111/j.1525-1470.2005.22206.x. PMID: 16631942

מאמרים קשורים

מצבים דרמטולוגיים שפירים שכיחים

סקירות

Common Benign Dermatological Conditions

גידולי עור שפירים: סקירה מקיפה

סקירות

Benign Skin Tumors

מסטוציטוזיס: מחלה עורית וסיסטמית - אבחנה וניהול

JAAD CME

Mastocytosis: Cutaneous and Systemic Disease - Diagnosis and Management

פריחות בילודים: אבחנה מבדלת וניהול קליני

מדריכים קליניים

Neonatal Rashes: Differential Diagnosis & Clinical Management

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

קרטוזיס סבוראיתSeborrheic Keratosisגרנולומה אנולרהGranuloma AnnulareדרמטופיברומהDermatofibromaקסנתלזמהXanthelasmaציסטה אפידרמליתEpidermal Inclusion Cyst