MCC, Merkel, נוירואנדוקריני, Merkel cell carcinoma, CK20, polyomavirus, immunotherapy, אימונותרפיה, קרצינומת תאי מרקל, cell
מבוא
קרצינומת תאי מרקל (Merkel Cell Carcinoma): Merkel Cell Polyomavirus (MCPyV) ב-80% או מוטציות UV. כלל AEIOU (Asymptomatic, Expanding rapidly, Immunosuppression, Older, UV-exposed): מאפייני הצגה קליניים. שיעור גרורות גבוה - דורש בירור וטיפול דחוף.
אבחנה מבדלת:
•BCC: גדילה איטית יותר, שוליים pearly, טלאנגיאקטזיות, ללא CK20, BerEP4 חיובי
•מלנומה אמלנוטית (Amelanotic Melanoma): dermoscopy שונה, S100+/Melan-A+/HMB45+, ללא CK20 או סמנים נוירואנדוקריניים
•Cutaneous Lymphoma: CD45+, CD20/CD3+, ללא CK20 dot-like pattern, ללא synaptophysin
•Small Cell Lung Cancer metastasis: TTF-1 (Thyroid Transcription Factor-1) חיובי, CK20 שלילי, היסטוריה של גידול ריאתי, הדמיית חזה פתולוגית
אנמנזה
הופעה ומהלך: משך ומהלך (גדילה מהירה אופיינית). גיל (שכיח >65).
תסמינים מקומיים: לא דווח.
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: דיכוי חיסוני (HIV, מושתלים, CLL). ממאירויות קודמות. תסמינים מערכתיים.
חשיפה: חשיפה כרונית לשמש.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
נודול סגול-אדמדם, יציב, לא כואב, גדל מהר. גודל 0.5-5 ס"מ. שכיח בראש וצוואר (50%). דרמטוסקופיה: כלי דם לינאריים לא סדירים, חסר מבנה. ללא נגעי לוויין (satellite lesions). בדיקת בלוטות לימפה אזוריות - ללא לימפדנופתיה.
סיכום
מתאים ל-Merkel Cell Carcinoma (MCC).
הוסבר כי מדובר בגידול נוירואנדוקריני נדיר ואגרסיבי של העור.
מופנה לבירור ודירוג.
המלצות
בירור
-ביופסיה דחופה (punch/incisional) עם אימונוהיסטוכימיה: CK20 (נקודתי פרינוקלארי חיובי), synaptophysin, chromogranin A. שלילת גרורה: TTF-1 (שלילי ב-MCC, חיובי בסרטן ריאה מסוג תאים קטנים).
-דירוג: אולטרסאונד/CT בלוטות לימפה אזוריות. CT/PET-CT חזה-בטן-אגן. ביופסיית בלוטת זקיף (מומלצת מאוד - שיעור מעורבות 25-35%).
טיפול
-טיפול: כריתה רחבה עם שוליים 1-2 ס"מ + הקרנות משלימות (מומלץ). מחלה מתקדמת/גרורתית: Avelumab (אנטי-PD-L1, אישור FDA) או Pembrolizumab. הפניה דחופה לאונקולוגיה.
מעקב
-מעקב צמוד: כל 3-6 חודשים כולל הדמיות. שיעור הישנות גבוה (35-40%).
כלים רלוונטיים
תוצאות ביופסיה
שוליים כירורגיים
הוראות לאחר פעולה
טופס הסכמה מדעת
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Merkel Cell Carcinoma. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Tello TL, Coggshall K, Yom SS, Yu SS. Merkel cell carcinoma: An update and review: Current and future therapy. J Am Acad Dermatol. 78(3):445-454. 2018. DOI: 10.1016/j.jaad.2017.12.004. PMID: 29229573
- National Comprehensive Cancer Network. NCCN Guidelines: Merkel Cell Carcinoma. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. 2024
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il