פורוקרטוזיסחרוט קרטיני
Porokeratosis
פורוקרטוזיס
מבוא
Porokeratosis - קבוצת הפרעות קרנון עם cornoid lamella אופיינית. סוגים: DSAP (השכיח ביותר, באזורים חשופים לשמש), Mibelli (קלאסי, יחיד), Linear, Punctate, Ptychotropica. סיכון קל למעבר לממאירות (SCC) בנגעים ותיקים.
אנמנזה
משך הנגעים. מיקום. חשיפה לשמש (DSAP). דיכוי חיסוני (מעלה סיכון ושכיחות). היסטוריה משפחתית (תורשה AD).
בדיקה
פפולות/פלאקים טבעתיים עם גבול קרני מורם (cornoid lamella). DSAP - נגעים מרובים על גפיים חשופות לשמש, סימטרי. Mibelli - פלאק בודד, גדול יותר, אטרופי במרכז.
סיכום
מתאים ל-Porokeratosis מסוג ___.
המלצות
בירור
-ביופסיה לאישוש (cornoid lamella — עמודת פראקרטוטית אופיינית). סיווג קליני: DSAP (הנפוץ ביותר, נגעים מרובים בגפיים חשופות לשמש), Porokeratosis of Mibelli (נגע בודד גדול), Linear porokeratosis (בלשקו), Punctate (כפות ידיים/רגליים). הגנה מפני שמש חיונית ב-DSAP.
-Cornoid lamella — סימן היסטופתולוגי פתוגנומוני: עמודת parakeratosis מעל אזור של dyskeratotic/absent granular layer. 5 צורות קליניות: (1) Classic Mibelli — plaque בודד עם ridge מוגבה, ילדים. (2) DSAP (Disseminated Superficial Actinic) — הנפוצה, אזורים חשופים לשמש, נשים. (3) DSP (Disseminated Superficial) — ללא קשר לשמש. (4) Linear — Blaschko lines, DDx linear epidermal nevus. (5) Punctate — palms/soles.
טיפול
-טיפול נגעים בודדים: קריותרפיה, אקסיזיה, לייזר CO2. נגעים רבים / DSAP: 5-FU קרם x2/d ל-4-6 שבועות, Imiquimod 5% x3/w, Diclofenac 3% ג'ל x2/d ל-3 חודשים. במחלה מפושטת: Acitretin 10-25 מ"ג/יום.
מעקב
-סיכון לטרנספורמציה ממאירה (SCC/BCC): 7-11% לאורך חיים, במיוחד Porokeratosis of Mibelli ו-linear. מעקב שנתי לשינויים חשודים (כיב, צמיחה מהירה, אינדורציה). סיכון מוגבר בדיכוי חיסוני.
-בדיכוי חיסוני: סקירה לממאירות בהתאם לגיל. ביקורת בעוד 3-6 חודשים.
-⚠️ סיכון transformation ל-SCC: 7-11% (בעיקר ב-linear ו-Mibelli), BCC נדיר. מעקב שנתי עם dermoscopy. בדיכוי חיסוני (OTR, hematologic malignancy) — שכיחות מוגברת ותוקפנות גבוהה יותר. Mevalonate pathway mutations (MVK, MVD, FDPS) — גנטיקה מולקולרית.
מרשם
-Topical 5-FU (Efudex) Crm x2/d for 4-6 weeks (DSAP/multiple lesions) - 1OP
-Topical IMIQUIMOD 5% Crm x3/w for 8-12 weeks (DSAP) - 1OP
-Topical DICLOFENAC 3% Gel x2/d for 3 months (DSAP) - 1OP
-PO ACITRETIN 10-25 mg/d (widespread porokeratosis) - 1OP
תמונה קלינית
פורוקרטוזיס – נגע טבעתי עם גבול קרטוטי מוגבה (cornoid lamella) על הרגל
Credit: Luvirelandalways | CC BY-SA 4.0 | Wikimedia Commons