דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
פורוקרטוזיס, חרוט קרטיני, porokeratosis, cornoid lamella, פלאק, מרגין מוגבה, actinic, סרטן עור, טלאים, premalignant

Porokeratosis

פורוקרטוזיס

ד"ר י. קפלן·

מבוא
פורוקרטוזיס (Porokeratosis): קבוצת הפרעות קרנון עם cornoid lamella (עמודת פאראקרטוזיס) אופיינית. סימן היסטופתולוגי פתוגנומוני: עמודת parakeratosis מעל אזור של שכבת גרנולרית חסרה/דיסקרטוטית. מוטציות במסלול Mevalonate (MVK, MVD, FDPS). סיכון טרנספורמציה ל-SCC: 7-11% (בעיקר בצורה ליניארית ו-Mibelli). מעקב שנתי עם דרמוסקופיה. בדיכוי חיסוני (מושתלים, ממאירויות המטולוגיות): שכיחות מוגברת ותוקפנות גבוהה יותר. צורות קליניות: • Classic Mibelli: רובד בודד עם ridge מוגבה, ילדים • DSAP (Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis): הנפוצה, אזורים חשופים לשמש, נשים • DSP (Disseminated Superficial): ללא קשר לשמש • Linear: לאורך קווי Blaschko • Punctate: כפות ידיים/רגליים
אבחנה מבדלת:
•קרטוזיס אקטיני (Actinic Keratosis): פפולות קרטוטיות באזורים חשופים לשמש, ללא ridge פריפרי
•מחלת בואן (Bowen Disease): רובד אריתמי מקשקש מתוחם, פרה-מליגננט
•פסוריאזיס (Psoriasis): רבדים עם קשקש כסוף, ללא cornoid lamella
•פטרת הגוף (Tinea Corporis): רובד טבעתי עם ניקוי מרכזי, בדיקת KOH חיובית
אנמנזה
פניה בשל נגעים טבעתיים עם שוליים מורמים. הופעה ומהלך: משך הנגעים, מהלך (התפשטות, הופעת נגעים חדשים). תסמינים מקומיים: לרוב אסימפטומטי, גרד קל. טריגרים והקשרים: חשיפה כרונית לשמש (DSAP). תסמינים מערכתיים: ללא. חשיפה: דיכוי חיסוני (מעלה סיכון ושכיחות), היסטוריה משפחתית (תורשה AD). בירור קודם: ביופסיה קודמת. טיפול קודם: ניסיון טיפולי קודם (Cryotherapy, 5-FU, Imiquimod).
בדיקה

DSAP (Disseminated Superficial Actinic)

-נגעים טבעתיים מרובים על גפיים חשופות לשמש, סימטריים.

Mibelli (קלאסי)

-רובד בודד גדול יותר עם מרכז אטרופי וגבול קרני מורם (cornoid lamella).
סיכום
מתאים ל-Porokeratosis. הוסבר כי מדובר בהפרעת קרנון הדורשת מעקב לשלילת טרנספורמציה ממאירה.
המלצות
בירור
-ביופסיה לאישור (cornoid lamella: עמודת פאראקרטוזיס אופיינית).
-הגנה מפני שמש חיונית ב-DSAP (Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis).
טיפול
-טיפול נגעים בודדים: קריותרפיה, כריתה, לייזר CO2. נגעים רבים / DSAP: קרם 5-FU פעמיים ביום ל-4-6 שבועות, Imiquimod 5% x3 בשבוע, ג'ל Diclofenac 3% פעמיים ביום ל-3 חודשים. במחלה מפושטת: Acitretin במינון 10-25 מ"ג ליום.
מעקב
-סיכון לטרנספורמציה ממאירה (SCC / BCC): 7-11% לאורך חיים, במיוחד צורת Mibelli וצורה ליניארית. מעקב שנתי לשינויים חשודים (כיב, צמיחה מהירה, התקשות). סיכון מוגבר בדיכוי חיסוני.
-מעקב בעוד 3-6 חודשים.
מרשם
-Topical 5-FU (Efudex) Crm x2/d for 4-6 weeks (DSAP/multiple lesions) - 1OP
-Topical IMIQUIMOD (Aldara) 5% Crm x3/w for 8-12 weeks (DSAP) - 1OP
-Topical DICLOFENAC 3% Gel x2/d for 3 months (DSAP) - 1OP
-PO ACITRETIN 10-25 mg/d (widespread porokeratosis) - 1OP
מקורות (3)
  1. Porokeratosis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 9, Ch. 57.. . 2024
  2. Porokeratosis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
  3. Marque M, Meunier L. Porokeratosis. Ann Dermatol Venereol. 2012. DOI: 10.1016/j.annder.2012.05.026. PMID: 23122382

מאמרים קשורים

מחלות פפולוסקוומיות: סקירה מקיפה

סקירות

Papulosquamous Disorders: A Comprehensive Review

הפרעות קרטיניזציה: סקירה קלינית

סקירות

Keratinization Disorders: A Clinical Review

שומה דיספלסטית: אבחנה, הערכת סיכון וניהול

JAAD CME

Dysplastic Nevus: Diagnosis, Risk Assessment, and Management

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פסוריאזיס מקומיPsoriasis - Localized (Mild)פסוריאזיס בינוני-קשהPsoriasis - Moderate-Severe (Phototherapy / Systemic)פסוריאזיס גוטטהGuttate Psoriasisפסוריאזיס פוסטולריPustular Psoriasisליכן פלנוס - עוריLichen Planus - Cutaneous