דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
SPTCL, לימפומה, לימפומת תאי T, פאניקוליטיס, תאי T תת-עורי, המופגוציטוזיס, HLH, subcutaneous, T-cell lymphoma, panniculitis-like, rimming

Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma (SPTCL)

לימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (SPTCL)

ד"ר י. קפלן·

מבוא
לימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma, SPTCL): לימפומה עורית ראשונית נדירה, פחות מ-1% מכלל הלימפומות שאינן הודג'קין. מוגדרת כנגעים המערבים רקמה שומנית תת-עורית בלבד, עם פנוטיפ alpha/beta T-cell (CD8+). גיל חציוני: 36, נשים מעט בשכיחות יתר. הפנוטיפ gamma/delta (CD56+) סווג מחדש כלימפומת תאי T עורית מסוג gamma/delta ונושא פרוגנוזה גרועה בהרבה. פרוגנוזה: הסוג alpha/beta נושא פרוגנוזה טובה יחסית, שרידות ל-5 שנים של כ-80%. הסיכון העיקרי הוא תסמונת המופגוציטית (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH), המתפתחת ב-15-20% מהמקרים ומהווה גורם פרוגנוסטי שלילי משמעותי. ממצאים היסטופתולוגיים אופייניים: חדירת לימפוציטים אטיפיים ללובולי השומן עם דפוס rimming (עטיפת תאי שומן בודדים), karyorrhexis, bean-bag histiocytes (המופגוציטוזיס).
אבחנה מבדלת:
•לופוס פאניקוליטיס (Lupus Profundus): חדירת לימפוציטים לובולרית ללא rimming, DIF חיובי, קשר ל-SLE
•פאניקוליטיס לובולרי אחר: אין rimming של תאי שומן, אין לימפוציטים אטיפיים, TCR שאינו קלונלי
•לימפומת תאי T עורית מסוג gamma/delta: CD56 חיובי, CD4/CD8 שלילי, מעורבות אפידרמיס ודרמיס, פרוגנוזה גרועה
•אריתמה נודוזום (Erythema Nodosum): ספטלי, ללא לימפוציטים אטיפיים, חולף ספונטנית
אנמנזה
הופעה ומהלך: נודולים תת-עוריים שהופיעו במספר אזורים בו-זמנית או ברצף. מהלך תת-חריף עד כרוני. ציין אם נודולים חוזרים באותם מקומות. תסמינים מקומיים: כאב, רגישות. חלק מהנודולים עלולים להתאחד לרבדים. טריגרים והקשרים: ללא טריגר ידוע בד"כ. מחלות אוטואימוניות נלוות בחלק מהמקרים. תסמינים מערכתיים: חום (שכיח), ירידה במשקל, הזעות לילה, עייפות קשה. תסמיני HLH: חום גבוה מתמשך, ציטופניה, הפטוספלנומגליה. חשיפה: לא רלוונטי. בירור קודם: ביופסיות קודמות, PET-CT, מיפוי מח עצם. טיפול קודם: סטרואידים, כימותרפיה, תגובה.
בדיקה
נודולים ורבדים תת-עוריים מרובים, אריתמיים עד סגולים, בקוטר 1-10 ס"מ. מיקום: גפיים ומותניים (שכיח), גו, פנים (נדיר). עור שמעל אריתמטי או תקין. ללא מעורבות אפידרמיס (להבדיל מ-gamma/delta). הפטוספלנומגליה (בחשד ל-HLH). לימפאדנופתיה (נדירה ב-SPTCL טהור).
סיכום
מתאים ל-Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma (SPTCL). הוסבר כי מדובר בלימפומה תת-עורית נדירה הדורשת אבחון מדויק (ביופסיה עם אימונוהיסטוכימיה) ומעקב צמוד לנוכח סיכון לתסמונת המופגוציטית (HLH).
המלצות
בירור
-ביופסיה עמוקה (חתכית, לא פאנצ'): חייבת לכלול רקמה שומנית נרחבת. לשלוח ל-H&E, אימונוהיסטוכימיה מלאה: CD3, CD4, CD8, CD56, TIA-1, granzyme B, betaF1, Ki-67. בדיקת קלונליות TCR (T-cell receptor gene rearrangement). ממצא אופייני: rimming של תאי שומן, CD3+/CD8+/CD56-/betaF1+ (alpha/beta phenotype).
-בירור לתסמונת המופגוציטית (HLH): ספירת דם מלאה (CBC) עם ציטופניה, פריטין (מוגבר מאוד ב-HLH, לרוב מעל 10,000), טריגליצרידים, פיברינוגן (נמוך), LDH (מוגבר), תפקודי כבד.
-דימות: PET-CT לקביעת היקף מחלה ושלילת מעורבות חוץ-עורית. ביופסיית מח עצם בחשד ל-HLH או מעורבות מערכתית.
טיפול
-הפניה דחופה להמטו-אונקולוגיה ולמרפאת לימפומה עורית.
-מחלת SPTCL ללא HLH: גישה שמרנית. תרופת Prednisone פומי במינון 1 מ"ג לק"ג ליום עם הפחתה הדרגתית. תרופת Methotrexate פומי במינון 15-25 מ"ג לשבוע כ-steroid sparing. תרופת Cyclosporine פומי במינון 3-5 מ"ג לק"ג ליום חלופה יעילה.
-מחלת SPTCL עם HLH: טיפול דחוף בתיאום המטולוגי. פרוטוקול HLH (Etoposide based). שקילת השתלת מח עצם אלוגנאית במקרים חמורים.
מעקב
-מעקב: בקרה כל 1-3 חודשים עם ספירת דם, פריטין, LDH, תפקודי כבד. PET-CT כל 6-12 חודשים או בעת החמרה. מעקב לכל החיים לנוכח סיכון להישנות.
מרשם
-PO PREDNISONE 1 mg/kg/d tapering (initial treatment) - 1OP
-PO METHOTREXATE 15-25 mg x1/w (steroid-sparing, folate supplementation) - 3OP
-PO CYCLOSPORINE (Sandimmune) 3-5 mg/kg/d in divided doses (alternative) - 3OP
מקורות (4)
  1. Willemze R, Jansen PM, Cerroni L, et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: definition, classification, and prognostic factors: an EORTC Cutaneous Lymphoma Group Study of 83 cases. Blood. 2008. DOI: 10.1182/blood-2007-04-087288. PMID: 17934071
  2. Guitart J, Weisenburger DD, Subtil A, et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. J Am Acad Dermatol. 2012. DOI: 10.1016/j.jaad.2012.05.033. PMID: 22884444
  3. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2019. DOI: 10.1182/blood-2018-09-843294. PMID: 30635287
  4. Panniculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 100.. . 2024

מאמרים קשורים

דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות: סקירה מקיפה

סקירות

Vascular & Reactive Dermatoses: Comprehensive Review

לימפומה עורית וממאירויות נדירות של העור

סקירות

Cutaneous Lymphoma & Rare Malignancies

לימפומה של תאי T עורית (CTCL): סקירה מקיפה 2026

סקירות

Cutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Comprehensive Review 2026

לימפומה עורית של תאי T - אבחון מוקדם

סקירות

Cutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Early Diagnosis

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

טמפלייטים קשורים

פאניקוליטיס: בירור ואבחוןPanniculitis - Evaluation & WorkupליפודיסטרופיהLipodystrophyלופוס פאניקוליטיס (לופוס פרופונדוס)Lupus Panniculitis (Lupus Profundus)אריתמה אינדורטום (באזין) / ואסקוליטיס נודולריתErythema Induratum (Bazin) / Nodular Vasculitisנמק שומן תת-עורי של היילוד (SCFN)Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn (SCFN)