לופוס פניקוליטיס, לופוס פרופונדוס, lupus panniculitis, lupus profundus, פאניקוליטיס לובולרי, ליפואטרופיה, DIF, SLE, נודולים עמוקים, רקמה תת-עורית, אימונופלואורסצנציה
Lupus Panniculitis (Lupus Profundus)
לופוס פאניקוליטיס (לופוס פרופונדוס)
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
לופוס פאניקוליטיס (Lupus Panniculitis, לופוס פרופונדוס): פאניקוליטיס לובולרי ללא ואסקוליטיס, המהווה וריאנט עמוק של לופוס עורי. שכיחות: 1-3% מכלל חולי לופוס. יחס נשים:גברים 2:1, שיא הופעה בגילאי 30-60. כ-50% מהמקרים מלווים בנגעי לופוס דיסקואידי (DLE) בעור שמעל, ו-15-30% עונים על קריטריונים ל-לופוס מערכתי (SLE). המהלך כרוני עם התלקחויות חוזרות. הנגעים מותירים ליפואטרופיה (שקעים בולטים ברקמה התת-עורית) גם לאחר הטיפול.
ממצאים היסטופתולוגיים: חדירת לימפוציטים לובולרית, נמק שומני היאליני, הסתיידויות, גופיפי Miescher. אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) חיובי ב-70% (lupus band חיובי).
אבחנה מבדלת:
•אריתמה נודוזום (Erythema Nodosum): ספטלי, שוקיים קדמיים, ללא ליפואטרופיה, DIF שלילי, חולף ספונטנית
•לימפומת תאי T תת-עורית (SPTCL): לובולרי, rimming של תאי שומן, CD8 חיובי, ללא DIF חיובי, סכנת תסמונת המופגוציטית
•פאניקוליטיס של הלבלב (Pancreatic Panniculitis): לובולרי, ghost cells, עמילאז וליפאז מוגברים, כאבי בטן
•מורפיאה פרופונדה (Morphea Profunda): ספטלי, הקשיית עור, קולגן מעובה, ללא DIF בדפוס lupus band
אנמנזה
הופעה ומהלך: נודולים תת-עוריים עמוקים שהופיעו לפני מספר שבועות/חודשים. מהלך כרוני עם התלקחויות. שקעים (ליפואטרופיה) באזורים שנפגעו בעבר.
תסמינים מקומיים: כאב מקומי, רגישות למגע, שינוי צבע בעור שמעל (אריתמה, היפרפיגמנטציה). ללא כיבים (בד"כ).
טריגרים והקשרים: חשיפה לשמש, מתח, הריון. היסטוריה משפחתית או אישית של לופוס, מחלות אוטואימוניות.
תסמינים מערכתיים: כאבי פרקים, עייפות, פריחת פרפר בפנים, רגישות לשמש, אפטות בפה. לשלול תסמיני SLE.
חשיפה: לא רלוונטי.
בירור קודם: נוגדני ANA, dsDNA, משלים, ביופסיות קודמות.
טיפול קודם: אנטי-מלריים, סטרואידים, תגובה לטיפול.
בדיקה
נודולים תת-עוריים עמוקים, מוצקים, בקוטר 1-8 ס"מ. עור שמעל תקין, אריתמטי, או עם נגעי לופוס דיסקואידי (DLE). מיקום אופייני: זרועות פרוקסימליות, ירכיים, ישבן, פנים (לחיים). ליפואטרופיה (שקעים עמוקים) באזורים שנפגעו בעבר. ללא כיבים. ללא לימפאדנופתיה (בד"כ). בדיקת סימני SLE: פריחת פרפר, רגישות לשמש, אפטות, ארתריטיס.
סיכום
מתאים ל-Lupus Panniculitis (Lupus Profundus).
הוסבר כי מדובר בדלקת של הרקמה השומנית התת-עורית הקשורה ללופוס, מהלך כרוני עם סיכון לליפואטרופיה (שקעים קבועים ברקמה).
המלצות
בירור
-ביופסיה עמוקה (חתכית או פאנצ' מעל 6 מ"מ): חייבת לכלול רקמה שומנית תת-עורית. לשלוח ל-H&E ואימונופלואורסצנציה ישירה (DIF). ממצא אופייני: חדירת לימפוציטים לובולרית, נמק שומני היאליני. DIF חיובי (lupus band) ב-70% מהמקרים.
-בירור מעבדתי: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), נוגדני dsDNA, משלים C3 ו-C4, ספירת דם מלאה (CBC), שקיעת דם (ESR), חלבון תגובתי סי (CRP), כימיה כולל תפקודי כליה, בדיקת שתן (לשלילת nephritis).
טיפול
-קו ראשון: תרופת Hydroxychloroquine פומי במינון 200 מ"ג פעמיים ביום. יעילות צפויה תוך 2-3 חודשים. בדיקת עיניים בסיס (baseline) ושנתית.
-למקרים עם נגעים פעילים: תרופת Prednisone פומי במינון 0.5 מ"ג לק"ג ליום לקורס קצר (2-4 שבועות) עם הפחתה הדרגתית. אין לטפל בסטרואידים סיסטמיים לטווח ארוך.
-קו שני (מקרים עמידים): תרופת Dapsone פומי במינון 50-100 מ"ג ליום (לאחר בדיקת G6PD). חלופות: תרופת Mycophenolate Mofetil פומי במינון 1-1.5 גרם פעמיים ביום, תרופת Methotrexate פומי במינון 15-20 מ"ג לשבוע.
-הזרקות סטרואיד תוך-נגעיות (Triamcinolone Acetonide במינון 5-10 מ"ג למ"ל): שימושיות לנגעים בודדים ולמניעת ליפואטרופיה נוספת.
מעקב
-מעקב כל 2-3 חודשים: הערכת פעילות מחלה, ניטור תופעות לוואי של תרופות. בדיקות עיניים שנתיות תחת Hydroxychloroquine. הפניה לראומטולוגיה אם יש עדות ל-SLE.
מרשם
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5 mg/kg/d tapering over 4 weeks (active flare) - 1OP
-PO DAPSONE 50-100 mg x1/d (after G6PD testing) - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL (CellCept) 1000 mg x2/d (refractory) - 3OP
-Intralesional TRIAMCINOLONE ACETONIDE 5-10 mg/mL per lesion - 1OP
-PO METHOTREXATE 15-20 mg x1/w (with folic acid 5 mg next day, refractory cases) - 3OP
מקורות (4)
- Massone C, Kodama K, Salmhofer W, et al. Lupus erythematosus panniculitis: clinical, immunopathological, and molecular studies. Br J Dermatol. 2005. DOI: 10.1111/j.1365-2133.2005.06588.x. PMID: 15888157
- Fraga J, Garcia-Diez A. Lupus erythematosus panniculitis. Dermatol Clin. 2008. DOI: 10.1016/j.det.2008.02.002. PMID: 18793977
- Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001. DOI: 10.1067/mjd.2001.114735. PMID: 11511831
- Lupus Erythematosus Panniculitis/Profundus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 100.. . 2024
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
טמפלייטים קשורים
פאניקוליטיס: בירור ואבחוןPanniculitis - Evaluation & WorkupליפודיסטרופיהLipodystrophyאריתמה אינדורטום (באזין) / ואסקוליטיס נודולריתErythema Induratum (Bazin) / Nodular Vasculitisלימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (SPTCL)Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma (SPTCL)נמק שומן תת-עורי של היילוד (SCFN)Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn (SCFN)