אריתמה אינדורטום, באזין, Bazin, erythema induratum, nodular vasculitis, ואסקוליטיס נודולרית, שחפת, TB, שוקיים אחוריים, פאניקוליטיס לובולרי, כיבים ברגליים
Erythema Induratum (Bazin) / Nodular Vasculitis
אריתמה אינדורטום (באזין) / ואסקוליטיס נודולרית
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
אריתמה אינדורטום של באזין (Erythema Induratum of Bazin): פאניקוליטיס לובולרי עם ואסקוליטיס, הקשור בחלק מהמקרים לשחפת. כאשר אין קשר לשחפת, המצב מכונה ואסקוליטיס נודולרית (Nodular Vasculitis). שכיח בנשים בגילאי 30-60, בעיקר בחורף. מתבטא בנודולים אריתמיים כואבים בשוקיים האחוריים עם נטייה לכיב.
פתוגנזה: תגובת רגישות יתר (hypersensitivity) מסוג IV לאנטיגנים מיקובקטריאליים. DNA של מיקובקטריום שחפת (M. tuberculosis) מזוהה בביופסיה ב-25-77% מהמקרים בסדרות שונות.
אבחנה מבדלת:
•אריתמה נודוזום (Erythema Nodosum): ספטלי ללא ואסקוליטיס, שוקיים קדמיים, ללא כיבים, חולף ספונטנית
•פוליארטריטיס נודוזה עורית (Cutaneous PAN): ספטלי עם ואסקוליטיס של עורקים בינוניים, livedo reticularis, נודולים לאורך מהלך כלי דם
•לופוס פאניקוליטיס (Lupus Profundus): לובולרי ללא ואסקוליטיס, ליפואטרופיה, DIF חיובי
•כיב ורידי (Venous Ulcer): אזור מדיאלי, עם ליפודרמטוסקלרוזיס, ללא נודולים עמוקים
אנמנזה
הופעה ומהלך: נודולים כואבים בשוקיים האחוריים, נטייה ליצירת כיבים. מהלך כרוני עם התלקחויות, החמרה בחורף.
תסמינים מקומיים: כאב מקומי, הפרשה מוגלתית/סרוזית מכיבים, ריפוי אטי עם צלקות.
טריגרים והקשרים: עונתיות (החמרה בחורף/קור). חשיפה לשחפת, מוצא ממדינה אנדמית. היסטוריה של שחפת פעילה או חבויה.
תסמינים מערכתיים: שלילת שיעול כרוני, ירידה במשקל, הזעות לילה (סימני שחפת).
חשיפה: מגע עם חולי שחפת, עבודה במוסדות בריאות.
בירור קודם: QuantiFERON/PPD, צילום חזה, ביופסיות קודמות.
טיפול קודם: אנטי-שחפתי, NSAIDs, תגובה לטיפול.
בדיקה
נודולים תת-עוריים אריתמיים-כחלחלים בשוקיים האחוריים (פוסטריור), דו-צדדיים. חלק מהנודולים עם כיב מרכזי והפרשה. צלקות אטרופיות ממלצות מנגעים קודמים. ללא livedo reticularis (להבדיל מ-PAN). ללא לימפאדנופתיה.
סיכום
מתאים ל-Erythema Induratum (Bazin) / Nodular Vasculitis.
הוסבר כי מדובר בדלקת של הרקמה השומנית עם מעורבות כלי דם, הקשורה לעיתים לשחפת, ונדרש בירור ממוקד.
המלצות
בירור
-ביופסיה עמוקה (חתכית): חייבת לכלול רקמה שומנית ודפנות כלי דם. לשלוח ל-H&E, צביעת Ziehl-Neelsen, תרבית מיקובקטריאלית, PCR ל-M. tuberculosis DNA. ממצא אופייני: פאניקוליטיס לובולרי עם ואסקוליטיס של כלי דם בינוניים, גרנולומות קזאאטיות.
-בירור לשחפת: QuantiFERON (מועדף על PPD), צילום חזה. אם QuantiFERON חיובי: הפניה למרפאת שחפת, CT חזה לשלילת שחפת פעילה.
-בירור כללי: ספירת דם מלאה (CBC), שקיעת דם (ESR), חלבון תגובתי סי (CRP), כימיה כולל תפקודי כבד (baseline לפני טיפול אנטי-שחפתי).
טיפול
-טיפול אנטי-שחפתי (כאשר יש קשר מוכח לשחפת): טיפול אנטי-שחפתי סטנדרטי (RIPE: Rifampin, Isoniazid, Pyrazinamide, Ethambutol) בתיאום עם מרפאת שחפת. טיפול מביא לרמיסיה מלאה ברוב המקרים.
-כאשר אין קשר לשחפת (ואסקוליטיס נודולרית): תרופת Potassium Iodide (SSKI) במתן הדרגתי 5-15 טיפות 3 פעמים ביום. חלופות: תרופת Dapsone פומי במינון 50-100 מ"ג ליום, תרופת Colchicine פומי במינון 0.5 מ"ג פעמיים ביום, תרופת Hydroxychloroquine פומי במינון 200 מ"ג פעמיים ביום.
-טיפול תומך: NSAIDs לשיכוך כאב. מנוחה והרמת רגליים. טיפול מקומי בכיבים: ניקוי, חבישות לחות.
מעקב
-מעקב: בקרה תוך חודש עם תוצאות בירור. מעקב כל 1-2 חודשים תחת טיפול. ניטור תפקודי כבד תחת טיפול אנטי-שחפתי.
מרשם
-PO POTASSIUM IODIDE (SSKI) Sol 5-15 drops x3/d (escalating dose, non-TB cases) - 1OP
-PO DAPSONE 50-100 mg x1/d (after G6PD testing) - 1OP
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d - 1OP
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d - 1OP
-PO IBUPROFEN (Nurofen) 400 mg x3/d for 2-4 weeks - 1OP
מקורות (4)
- Segura S, Pujol RM, Trindade F, Requena L. Erythema induratum of Bazin. Dermatol Clin. 2008. DOI: 10.1016/j.det.2008.05.007. PMID: 18793978
- Schneider JW, Jordaan HF. Erythema induratum of Bazin. Am J Dermatopathol. 1997. DOI: 10.1097/00000372-199704000-00001. PMID: 9129563
- Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001. DOI: 10.1067/mjd.2001.114735. PMID: 11511831
- Panniculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 100.. . 2024
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
טמפלייטים קשורים
פאניקוליטיס: בירור ואבחוןPanniculitis - Evaluation & WorkupליפודיסטרופיהLipodystrophyלופוס פאניקוליטיס (לופוס פרופונדוס)Lupus Panniculitis (Lupus Profundus)לימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (SPTCL)Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma (SPTCL)נמק שומן תת-עורי של היילוד (SCFN)Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn (SCFN)