דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
נמק שומן, יילוד, SCFN, subcutaneous fat necrosis, newborn, היפרקלצמיה, פאניקוליטיס, נודולים ביילוד, neonatal, הסתיידות, קור, אספיקסיה

Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn (SCFN)

נמק שומן תת-עורי של היילוד (SCFN)

ד"ר י. קפלן·

מבוא
נמק שומן תת-עורי של היילוד (Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn, SCFN): פאניקוליטיס לובולרי שפיר המופיע ביילודים בריאים בשבועות הראשונים לחיים. מתבטא בנודולים ורבדים תת-עוריים מוצקים. שכיח יותר ביילודים שחוו מצוקה סב-לידתית: אספיקסיה, הנשמה, היפותרמיה טיפולית (therapeutic hypothermia), לידת מלקחיים/ואקום. פתוגנזה: נמק של תאי שומן עם תגובה דלקתית גרנולומטית. השומן התת-עורי של יילודים מכיל ריכוז גבוה של חומצות שומן רוויות (saturated fatty acids) עם נקודת המסה גבוהה, מה שהופך אותו לפגיע יותר לקריסטליזציה בטמפרטורות נמוכות. סיבוך עיקרי: היפרקלצמיה. מתפתחת ב-25-50% מהמקרים, לרוב 1-6 חודשים לאחר הופעת הנגעים העוריים. יכולה להיות חמורה (ככלל סימפטומטית מעל 12 מ"ג לד"ל) ולגרום לנפרוקלצינוזיס. מנגנון: ייצור חוץ-כלייתי של קלציטריול (1,25-dihydroxyvitamin D) על ידי מקרופאגים בנגע.
אבחנה מבדלת:
•סקלרמה ניאונטורום (Sclerema Neonatorum): הקשיית עור מפושטת ביילודים חולים קשה, פרוגנוזה גרועה
•צלוליטיס (Cellulitis): אריתמה בודדת חמה, חום, לויקוציטוזיס, תגובה לאנטיביוטיקה
•המנגיומה עמוקה (Deep Hemangioma): גוש כחלחל, צמיחה ב-proliferative phase, ללא הסתיידויות
אנמנזה
הופעה ומהלך: נודולים תת-עוריים מוצקים שהופיעו בימים-שבועות הראשונים לחיים. הנגעים בד"כ חולפים ספונטנית תוך שבועות עד חודשים. תסמינים מקומיים: נודולים מוצקים, לעיתים אריתמיים, בד"כ לא כואבים. חלקם מסתיידים ונשארים למשך חודשים. טריגרים והקשרים: אספיקסיה סב-לידתית, היפוקסיה, לידת מלקחיים או ואקום, מקרוזומיה, טיפול בהיפותרמיה (therapeutic hypothermia), סוכרת הריון. תסמינים מערכתיים: לשלול היפרקלצמיה: עצבנות, הקאות, ירידה בתיאבון, עצירות, חולשה, כשל שגשוג. חשיפה: לא רלוונטי. בירור קודם: רמת סידן, אולטרסאונד רקמות רכות. טיפול קודם: לא רלוונטי.
בדיקה
נודולים ורבדים תת-עוריים מוצקים, לעיתים עם גוון אריתמיים-כחלחל. מיקום אופייני: גב, כתפיים, ישבן, לחיים, ירכיים. גודל: 1-5 ס"מ. ללא כיבים. ללא חום. היילוד בד"כ נראה בריא ופעיל. בדיקת התפתחות תקינה.
סיכום
מתאים ל-Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn (SCFN). הוסבר כי מדובר במצב שפיר החולף ספונטנית, אך נדרש ניטור רמות סידן בדם למשך 6 חודשים לנוכח סיכון להיפרקלצמיה.
המלצות
בירור
-האבחנה קלינית ברוב המקרים. ביופסיה נדרשת רק במקרים לא טיפיים: ממצא של נמק שומני לובולרי עם דלקת גרנולומטית, גבישי needle-shaped clefts בתוך תאי שומן נקרוטיים.
-ניטור סידן: בדיקת סידן בדם כל שבוע-שבועיים במהלך 6 החודשים הראשונים. ניטור מוגבר בנגעים גדולים או מרובים. בדיקת שתן (יחס סידן/קריאטינין) לשלילת היפרקלציאוריה.
טיפול
-טיפול בהיפרקלצמיה (אם מתפתחת): הידרציה תוך-ורידית. תרופת Furosemide תוך-ורידי במינון 1-2 מ"ג לק"ג למנה. הפסקת ויטמין D ותוספי סידן. הגבלת סידן בתזונה. תרופת Prednisolone פומי במינון 1-2 מ"ג לק"ג ליום להפחתת רמות קלציטריול. Pamidronate תוך-ורידי במקרים חמורים עמידים.
-הנחיות להורים: המצב שפיר וחולף ספונטנית תוך שבועות עד חודשים. חשוב לעקוב אחר סידן בדם כפי שהונחו. לפנות מיידית אם היילוד עצבני, מקיא, או לא אוכל כרגיל.
מעקב
-מעקב: בקרה כל 2-4 שבועות עם בדיקת סידן. אולטרסאונד כליות לשלילת נפרוקלצינוזיס אם היפרקלצמיה הודגמה. ניטור עד חצי שנה מהופעת הנגעים.
מרשם
-PO PREDNISOLONE 1-2 mg/kg/d (for hypercalcemia, neonatal dosing) - per protocol
מקורות (3)
  1. Mahe E, Girszyn N, Hadj-Rabia S, et al. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a systematic evaluation of risk factors, clinical manifestations, complications and outcome of 16 children. Br J Dermatol. 2007. DOI: 10.1111/j.1365-2133.2007.07782.x. PMID: 17493069
  2. Burden AD, Krafchik BR. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: clinical manifestations in 11 patients. Pediatr Dermatol. 1999. DOI: 10.1046/j.1525-1470.1999.00069.x. PMID: 10469419
  3. Neonatal Dermatology. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

טמפלייטים קשורים

פאניקוליטיס: בירור ואבחוןPanniculitis - Evaluation & WorkupליפודיסטרופיהLipodystrophyלופוס פאניקוליטיס (לופוס פרופונדוס)Lupus Panniculitis (Lupus Profundus)אריתמה אינדורטום (באזין) / ואסקוליטיס נודולריתErythema Induratum (Bazin) / Nodular Vasculitisלימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (SPTCL)Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma (SPTCL)