פניקוליטיס, פאניקוליטיס, panniculitis, רקמה תת-עורית, subcutaneous, שומן, גושים, נודולים תת-עוריים, ביופסיה עמוקה, septal, lobular, בירור פניקוליטיס, סיווג פניקוליטיס
Panniculitis - Evaluation & Workup
פאניקוליטיס: בירור ואבחון
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
פאניקוליטיס: דלקת של הרקמה השומנית התת-עורית. הסיווג ההיסטופתולוגי מבוסס על מיקום הדלקת ביחס למחיצות הרקמה (septa) או לאונות השומן (lobules), ועל נוכחות או העדר ואסקוליטיס.
סיווג היסטופתולוגי:
פאניקוליטיס ספטלי (septal panniculitis):
• ללא ואסקוליטיס: אריתמה נודוזום (Erythema Nodosum), נקרוביוזיס ליפואידיקה, מורפיאה פרופונדה (morphea profunda), ליפודרמטוסקלרוזיס (lipodermatosclerosis)
• עם ואסקוליטיס: פוליארטריטיס נודוזה עורית (cutaneous PAN), ואסקוליטיס לויקוציטוקלסטית (leukocytoclastic vasculitis)
פאניקוליטיס לובולרי (lobular panniculitis):
• ללא ואסקוליטיס: לופוס פאניקוליטיס (lupus profundus), פאניקוליטיס של הלבלב (pancreatic panniculitis), חסר אלפא-1-אנטיטריפסין (α1-AT deficiency), נמק שומן תת-עורי של היילוד (SCFN), פאניקוליטיס קור (cold panniculitis), פאניקוליטיס עובדתית (factitial)
• עם ואסקוליטיס: אריתמה אינדורטום (Erythema Induratum, Bazin), פאניקוליטיס מסוג לימפומת תאי T תת-עורית (SPTCL)
גישה אבחנתית: ביופסיה עמוקה היא אבן הפינה של האבחנה. חייבת לכלול רקמה שומנית תת-עורית. ביופסיית פאנצ' רגילה (4 מ"מ) אינה מספיקה. נדרשת ביופסיה חתכית (incisional biopsy) או פאנצ' בקוטר 6 מ"מ ומעלה. יש לשלוח חלק מהרקמה לתרבית (חיידקי, פטרייתי, מיקובקטריאלי).
אבחנה מבדלת:
•אריתמה נודוזום (Erythema Nodosum): ספטלי ללא ואסקוליטיס, שוקיים קדמיים, נשים צעירות, אבולוציה דמוית חבורה, חולף ספונטנית תוך 3-6 שבועות
•לופוס פאניקוליטיס (Lupus Profundus): לובולרי, נודולים עמוקים בפנים/זרועות/ירכיים, ליפואטרופיה כצלקת, אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) חיובי
•לימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (SPTCL): לובולרי עם ואסקוליטיס, rimming של תאי שומן על ידי לימפוציטים אטיפיים, סכנת תסמונת המופגוציטית (HLH)
•אריתמה אינדורטום (Bazin): לובולרי עם ואסקוליטיס, שוקיים אחוריים, נטייה ליצירת כיבים, קשר לשחפת
•פאניקוליטיס של הלבלב (Pancreatic Panniculitis): לובולרי, נודולים כואבים מפושטים עם נמק שומני, קשר למחלת לבלב או ממאירות
אנמנזה
הופעה ומהלך: מועד הופעת הנודולים התת-עוריים, מהלך (חריף/תת-חריף/כרוני), התפשטות, חזרות.
תסמינים מקומיים: כאב, רגישות למגע, שינויי צבע בעור שמעל הנודולים, הפרשה או כיבים.
טריגרים והקשרים: חשיפה לקור (cold panniculitis), טראומה מקומית (factitial), תרופות (סטרואידים, פרופיל-תיאוראציל), זיהום קודם (סטרפטוקוק, שחפת), הריון.
תסמינים מערכתיים: חום, ירידה במשקל, כאבי פרקים, כאבי בטן (pancreatic), שלשולים (IBD), שיעול כרוני (סרקואידוזיס, שחפת). רקע של מחלת רקמת חיבור (SLE), מחלת לבלב, מחלת כבד.
חשיפה: חומרים מוזרקים (סיליקון, שמנים), חשיפה תעסוקתית לקור.
בירור קודם: ביופסיות קודמות, הדמיה, בדיקות מעבדה.
טיפול קודם: סטרואידים סיסטמיים, NSAIDs, אנטיביוטיקה, תגובה לטיפולים.
בדיקה
נודולים תת-עוריים אריתמיים, לעיתים ללא שינוי צבע בעור שמעל. מיקום: שוקיים (ספטלי, EN), שוקיים אחוריים (Bazin), פנים/זרועות/ירכיים (lupus profundus), מפושט (pancreatic, SPTCL). נוכחות כיבים, הפרשה, ליפואטרופיה (שקעים), הסתיידויות, livedo reticularis. מישוש: רגישות, פלוקטואנציה, עומק הנגע. בדיקה סיסטמית: לימפאדנופתיה, הפטוספלנומגליה, סימני מחלת רקמת חיבור.
סיכום
בירור ל-Panniculitis - Evaluation & Workup.
הוסבר כי נדרשת ביופסיה עמוקה (חתכית או פאנצ' מעל 6 מ"מ) לסיווג היסטופתולוגי ובירור אטיולוגי מכוון.
המלצות
בירור
-ביופסיה עמוקה (חתכית או פאנצ' מעל 6 מ"מ): חייבת לכלול רקמה שומנית תת-עורית. לבצע מהנגע הפעיל ביותר, מוקדם ככל האפשר. לשלוח ל-H&E, אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF), וצביעות מיוחדות לפי חשד קליני: PAS ו-GMS (פטריות), Ziehl-Neelsen ותרבית מיקובקטריאלית (שחפת), תרבית חיידקית ופטרייתית.
-בירור מעבדתי בסיסי: ספירת דם מלאה (CBC), שקיעת דם (ESR), חלבון תגובתי סי (CRP), כימיה מלאה כולל תפקודי כבד וכליה, רמת אמילאז וליפאז (לשלילת pancreatic panniculitis), רמת אלפא-1-אנטיטריפסין ופנוטיפ, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) ונוגדני dsDNA (לשלילת SLE), משלים C3 ו-C4.
-בירור ממוקד: QuantiFERON או PPD (שחפת), נוגדנים אנטי-סטרפטוליזין (ASLO), צילום חזה (סרקואידוזיס, שחפת). CT בטן בחשד לפאניקוליטיס של הלבלב. אימונוהיסטוכימיה (IHC) ובדיקות מולקולריות (TCR clonality) בחשד ל-SPTCL.
טיפול
-טיפול תומך: NSAIDs (Ibuprofen במינון 400 מ"ג 3 פעמים ביום) לשיכוך כאב. מנוחה והרמת רגליים. גרביי לחץ באי-ספיקה ורידית נלווית.
-הפניה לטיפול ממוקד לפי אטיולוגיה: ראו טמפלייטים ייעודיים לכל סוג פאניקוליטיס.
מעקב
-מעקב: בקרה עם תוצאות ביופסיה ומעבדה תוך 2-3 שבועות. הפניה לראומטולוגיה (SLE), גסטרואנטרולוגיה (IBD, מחלת לבלב), או המטולוגיה (SPTCL) בהתאם לממצאים.
מרשם
-PO IBUPROFEN (Nurofen) 400 mg x3/d for 2-4 weeks - 1OP
מקורות (4)
- Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001. DOI: 10.1067/mjd.2001.114736. PMID: 11464178
- Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001. DOI: 10.1067/mjd.2001.114735. PMID: 11511831
- Panniculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 100.. . 2024
- Panniculitis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
טמפלייטים קשורים
ליפודיסטרופיהLipodystrophyלופוס פאניקוליטיס (לופוס פרופונדוס)Lupus Panniculitis (Lupus Profundus)אריתמה אינדורטום (באזין) / ואסקוליטיס נודולריתErythema Induratum (Bazin) / Nodular Vasculitisלימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (SPTCL)Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma (SPTCL)נמק שומן תת-עורי של היילוד (SCFN)Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn (SCFN)