דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
folliculotropic MF, mucinosis, alopecia, TSEBT, mycosis fungoides, לימפומה, CTCL, pruriginous, PUVA, מיקוזיס פונגואידס פוליקולוטרופי

Folliculotropic Mycosis Fungoides

מיקוזיס פונגואידס פוליקולוטרופי

ד"ר י. קפלן·

מבוא
מיקוזיס פונגואידס פוליקולוטרופי (קדחת ים תיכונית משפחתית (FMF), Folliculotropic Mycosis Fungoides): וריאנט של מיקוזיס פונגואידס (MF) עם נטייה לזקיקי שיער (tropism). מהלך אגרסיבי יותר מ-MF קלאסי. מסווג כוריאנט MF בסיווג ארגון הבריאות העולמי (WHO)-הארגון האירופי לחקר סרטן (EORTC), שווה ערך לשלב IIB גם במחלה מוקדמת. מוצינוזיס פוליקולרי (Follicular mucinosis), אלופציה, מעורבות ראש/צוואר. סיווג: FMF ללא שקיעת מוצין (אגרסיבי יותר) לעומת עם מוצין (פרוגנוזה טובה יחסית). דירוג כמו MF קלאסי (TNMB) אך FMF נחשב לפחות T2b: אפילו מחלה מוקדמת דורשת טיפול אגרסיבי יותר. טרנספורמציה לתאים גדולים: אגרסיבית, יש לעקוב אחר גדילה מהירה של גידולים. פרוגנוזה: הישרדות 5 שנים 70-80% (לעומת MF קלאסי מעל 90%).
אבחנה מבדלת:
•פוליקוליטיס: תרבית חיובית, תגובה לאנטיביוטיקה, ללא אלופציה, ללא mucinorrhea
•פטרת הקרקפת (Tinea capitis): בדיקת בדיקת אשלגן הידרוקסיד (KOH)/תרבית חיובית, ילדים, ectothrix/endothrix, שערות שבורות
•מוצינוזיס אלופציה אידיופתית: שפירה, בעיקר ילדים, ללא שחלוף קלונלי של קולטן תאי טי (TCR), חולפת ספונטנית
•Keratosis pilaris: פפולות קרטוטיות, ללא אלופציה, שפיר, זרועות וירכיים, ללא follicular mucinosis
אנמנזה
פניה בשל נשירת שיער ו/או פפולות בקרקפת. הופעה ומהלך: נשירת שיער מוגבלת/מפושטת, פפולות/comedones, משך. תסמינים מקומיים: גרד, alopecia, mucinorrhea מזקיקים. טריגרים והקשרים: היסטוריה של פטרת או dermatitis שלא מגיבה לטיפול. תסמינים מערכתיים: ללא בד"כ. חשיפה: ללא חשיפה מיוחדת. בירור קודם: ביופסיות קודמות, סידור מחדש קולטן תאי טי (TCR). טיפול קודם: תגובה ל-סטרואידים מקומיים (TCS), פסורלן ואולטרה-סגול (PUVA), radiation.
בדיקה
ממצא Follicular papules, acneiform lesions, comedo-like lesions (ב-head/neck). Alopecia (eyebrows, scalp). Mucinorrhea (הפרשת mucin מזקיקים - pathognomonic). Plaques/tumors. Head/neck predilection - vs classic מיקוזיס פונגואידס (MF) (trunk/buttocks). Pruritus intense.
סיכום
מתאים ל-Mycosis Fungoides פוליקולוטרופית. הוסבר כי מדובר בלימפומה עורית שמצריכה ביופסיות מרובות ו-staging.
המלצות
בירור
-ביופסיה: folliculotropism: לימפוציטים אטיפיים חודרים ומקיפים/הורסים זקיקי שיער. Follicular mucinosis (צביעת Alcian blue). אימונוהיסטוכימיה: CD4 חיובי, CD8 שלילי, אובדן CD7. שחלוף גן קולטן תאי טי (TCR): קלונלי.
טיפול
-טיפול: הקרנת אלקטרונים לכל שטח העור (TSEBT) 12-36 Gy: טיפול הבחירה. ממוקם: הקרנה מקומית. פסורלן ואולטרה-סגול (PUVA): פחות יעיל (חדירה פוליקולרית ירודה). רטינואידים + interferon-alpha. ברנטוקסימאב ודוטין, mogamulizumab: למתקדם/עמיד.
מעקב
-הפניה למרפאת לימפומה עורית. מעקב כל 3 חודשים.
מרשם
-Referral Radiation therapy to localized lesions - referral
-PO BEXAROTENE 300 mg/m2/d (retinoid, monitor lipids/thyroid) - 1OP
-SC INTERFERON-ALPHA 3-9 MU x3/week (combination with retinoids) - 1OP
מקורות (4)
  1. Cutaneous T-cell Lymphomas. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Rodriguez E, Needle CD, Martinez MJ, et al.. Predictors for the Use of Systemic Therapy in Stage IB Mycosis Fungoides. Arch Dermatol Res. 2024. DOI: 10.1007/s00403-024-03005-0. PMID: 38844623
  3. van Santen S, Roach REJ, van Doorn R, et al.. Folliculotropic Mycosis Fungoides: A Distinct Disease Entity With or Without Associated Follicular Mucinosis. J Am Acad Dermatol. 2018. DOI: 10.1016/j.jaad.2018.05.003. PMID: 29753061
  4. Mycosis Fungoides. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

לימפומה עורית וממאירויות נדירות של העור

סקירות

Cutaneous Lymphoma & Rare Malignancies

לימפומה של תאי T עורית (CTCL): סקירה מקיפה 2026

סקירות

Cutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Comprehensive Review 2026

לימפומה עורית של תאי T - אבחון מוקדם

סקירות

Cutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Early Diagnosis

לימפומות T-cell עוריות ראשוניות: אבחנה, דירוג, מעקב וטיפול

JAAD CME

Primary Cutaneous T-Cell Lymphomas: Diagnosis, Staging, and Management

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

קרטוזיס אקטינית - הקפאהActinic Keratosis - Cryotherapyקרטוזיס אקטינית - טיפול שדהActinic Keratosis - Field Therapy (Efudex)קרצינומה בזאליתBasal Cell Carcinoma (BCC)קרצינומה קשקשיתSquamous Cell Carcinoma (SCC)בדיקת שומותMole Screening / Dysplastic Nevi