pcALCL, CD30, LyP, lymphomatoid papulosis, anaplastic lymphoma, self-regressing, MTX, לימפומה אנאפלסטית עורית ראשונית, primary, cutaneous
Primary Cutaneous ALCL (pcALCL)
לימפומה אנאפלסטית עורית ראשונית
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
לימפומה אנאפלסטית עורית ראשונית (pcALCL, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma): לימפומת תאי T חיובית ל-CD30, חלק מספקטרום הפרעות לימפופרוליפרטיביות חיוביות ל-CD30 (יחד עם פפולוזיס לימפומטואידית (LyP)). מהלך indolent עם פרוגנוזה מעולה (הישרדות 5 שנים מעל 95%).
אבחנה מבדלת:
•לימפומה אנאפלסטית מערכתית (systemic לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים (ALCL)): קינאז לימפומה אנפלסטית (ALK) חיובי, תסמיני B (חום, הזעות לילה, ירידה במשקל), מעורבות מערכתית (בלוטות, מח עצם), פרוגנוזה גרועה יותר
•LyP: פפולונודולים חולפים ספונטנית תוך 3-8 שבועות, נגעים קטנים מ-2 ס"מ, crops חוזרים, CD30+
•מיקוזיס פונגואידס (MF) שעברה טרנספורמציה: היסטוריה של MF (patches/plaques), טרנספורמציה לתאים גדולים, פרוגנוזה גרועה
•לימפומת B-cell עורית: CD20 חיובי, CD3 שלילי, ביופסיה עם תאי B מונוקלונליים, DDx שונה לחלוטין
אנמנזה
פניה בשל נודול/ים בעור.
הופעה ומהלך: נודולים שמופיעים ונעלמים מאליהם? כיב? משך.
תסמינים מקומיים: נודול אריתמטוטית-סגלגלית, כיבית.
טריגרים והקשרים: ללא טריגר ברור.
תסמינים מערכתיים: B-symptoms (חום, הזעות לילה, ירידה במשקל).
חשיפה: היסטוריה של פפולוזיס לימפומטואידית.
בירור קודם: ביופסיות קודמות, CD30 staining.
טיפול קודם: תגובה להקרנות, מתוטרקסט (MTX).
בדיקה
נודול/plaque אריתמטוטי-סגלגל, לרוב בודד, מכויב ב-25%. >2 ס"מ. גפיים > גו > ראש/צוואר. Multifocal ב-20%. Spontaneous regression ב-25% (אך פחות מ-LyP). בדיקת בלוטות לימפה - ללא לימפדנופתיה.
סיכום
מתאים ל-Primary Cutaneous לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים (ALCL).
הוסבר כי מדובר בלימפומה עורית ראשונית, ויש להשלים ביופסיה ו-staging.
המלצות
בירור
-ביופסיה: תאים אנפלסטיים גדולים CD30+ (מעל 75% מתאי הגידול). אימונוהיסטוכימיה: CD30 חיובי, CD4 חיובי, קינאז לימפומה אנפלסטית (ALK) שלילי (ALK חיובי = לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים (ALCL) מערכתית). שחלוף קולטן תאי טי (TCR) קלונלי.
-דירוג: טומוגרפיה פולטת פוזיטרונים (PET)-טומוגרפיה ממוחשבת (CT), ביופסיית מח עצם, ס"ד, לקטט דהידרוגנאז (LDH). מעורבות מערכתית משנה את הפרוגנוזה. הבחנה בין LyP ל-pcALCL: LyP מרובה וחולף מעצמו, pcALCL ממושך וגדול יותר.
טיפול
-בודד/ממוקם: כריתה או הקרנה מקומית (30-40 Gy) = קו ראשון, שיעור ריפוי מעל 90%. מולטיפוקלי: מתוטרקסט (MTX) במינון נמוך 15-20 מ"ג לשבוע. ברנטוקסימאב ודוטין: לעמיד/חוזר. אין להתחיל כימותרפיה (CHOP) ל-pcALCL.
מעקב
-מעקב כל 3-6 חודשים.
מרשם
-PO MTX 15-20 mg/week + Folic acid 5 mg day after (multifocal) - 1OP
-Referral Radiation therapy 30-40 Gy to localized lesion - referral
מקורות (4)
- Cutaneous T-cell Lymphomas. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Frutos Diaz-Alejo J, Prieto-Potin I, Manso R, et al.. Molecular Insights into the Diagnosis of Anaplastic Large Cell Lymphoma. Int J Mol Sci. 2025. DOI: 10.3390/ijms26125871. PMID: 40565334
- Primary Cutaneous CD30+ Lymphoproliferative Disorders. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
- Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al.. WHO-EORTC Classification for Cutaneous Lymphomas. Blood. 2005. DOI: 10.1182/blood-2005-01-0015. PMID: 15692063
מאמרים קשורים
לימפומה עורית וממאירויות נדירות של העור
סקירותCutaneous Lymphoma & Rare Malignancies
לימפומה של תאי T עורית (CTCL): סקירה מקיפה 2026
סקירותCutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Comprehensive Review 2026
לימפומה עורית של תאי T - אבחון מוקדם
סקירותCutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Early Diagnosis
לימפומות T-cell עוריות ראשוניות: אבחנה, דירוג, מעקב וטיפול
JAAD CMEPrimary Cutaneous T-Cell Lymphomas: Diagnosis, Staging, and Management
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il