גרדת אקטיניתHLA-DR4כיאליטיסתלידומיד
Actinic Prurigo
גרדת אקטינית
מבוא
Actinic Prurigo — hereditary photodermatosis with strong HLA-DR4 (DRB1*0407) association. שכיחה ב-Latin American/Native American/Mestizo populations. מתחילה בילדות. UVA-triggered. מאפיין: cheilitis (lip involvement) פתוגנומוני. DDx: PLE, CAD, lupus. מהלך כרוני עם flares בקיץ. שיפור מסוים עם הגיל.
אנמנזה
רגישות לשמש מילדות. פריחה עם גרד לאחר חשיפה לשמש. Cheilitis (שפתיים יבשות, סדוקות, crusted). היסטוריה משפחתית (בעיקר Latin American descent). עונתיות (קיץ). כתמים כהים/צלקות. מעורבות עיניים (conjunctivitis). ⚠️ אינה חולפת לאחר hardening (בניגוד ל-PLE).
בדיקה
Eczematous papules/plaques/nodules על אזורים חשופים (פנים, V-neck, זרועות). ⚠️ Cheilitis — crusting + erosions + edema of lower lip (פתוגנומוני, מבדיל מ-PLE). Conjunctivitis — pseudopterygium. Excoriations, lichenification (chronic scratching). Post-inflammatory hyper/hypopigmentation. Scarring.
סיכום
Actinic Prurigo — photodermatosis הרדיטרית עם cheilitis.
המלצות
בירור
-בירור: HLA-DRB1*0407 typing (positive ב-60-90%). Phototesting: reduced MED (minimal erythema dose) ל-UVA ± UVB. Provocation test: UVA exposure → papules ב-48-72 שעות (positive ב-60%). ANA, anti-Ro/La — שליליים (DDx lupus). ביופסיה: spongiosis + lymphocytic infiltrate + lymphoid follicles בדרמיס (characteristic!).
טיפול
-הגנה מהשמש: SPF 50+ broad-spectrum (UVA+UVB) + בגדים מגנים + UV-blocking window film. ⚠️ קרם הגנה לבד לא מספיק (UVA penetrates glass).
-טיפול — קו ראשון: NB-UVB prophylactic desensitization (spring course, 15-20 sessions). TCS (Betamethasone valerate 0.1%) / TCI (Tacrolimus 0.1%) לנגעים. Lip: Tacrolimus 0.1% ointment to lips x2/d.
-קו שני (moderate-severe): Thalidomide 50-200 מג/d — ⚠️ MOST EFFECTIVE treatment but teratogenic! Mandatory pregnancy prevention. ת"ל: neuropathy, somnolence. Cyclosporine 3-5 מג/ק"ג/d (alternative to thalidomide).
-קו שלישי: Azathioprine 1-2.5 מג/ק"ג/d (steroid-sparing). Antimalarials (Hydroxychloroquine 200 מג x2/d — less effective than PLE). Omalizumab (case reports).
מעקב
-ביקורת בעוד חודשיים.
מרשם
-Topical TACROLIMUS 0.1% (Protopic) Oint x2/d to affected skin + lips - 1OP
-PO THALIDOMIDE 50-100 mg x1/d at bedtime (severe AP, specialist only) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d (moderate-severe, alternative to thalidomide) - 1OP
-PO HYDROXYCHLOROQUINE 200 mg x2/d (mild-moderate AP) - 1OP