גרדת אקטינית, HLA-DR4, כיאליטיס, תלידומיד, AP, HLA, cheilitis, conjunctivitis, actinic, prurigo
מבוא
גרדת אקטינית (Actinic Prurigo): פוטודרמטוזיס תורשתית עם קשר חזק ל-אנטיגן לויקוציטי אנושי (HLA)-DR4 (DRB1*0407). שכיחה באוכלוסיות לטינו-אמריקאיות/ילידים אמריקאים/מסטיזו. מתחילה בילדות. מופעלת על ידי קרינת UVA. מאפיין: כיאליטיס (cheilitis, מעורבות שפתיים) פתוגנומוני. מהלך כרוני עם התלקחויות בקיץ. שיפור מסוים עם הגיל.
אבחנה מבדלת:
•פריחת אור פולימורפית (PMLE) (פריחת אור פולימורפית): חולפת עם hardening, ללא כיאליטיס, ללא HLA-DR4
•דרמטיטיס אקטינית כרונית (CAD) (דרמטיטיס אקטינית כרונית): אקזמטוטי, מינון אריתמה מינימלי (MED) מופחת, מבוגרים
•לופוס מערכתי (SLE): פריחת malar, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) חיובי, anti-Ro/La
•דרמטיטיס אטופית: flexural, IgE מוגבר, ללא קשר ל-UV
אנמנזה
פניה בשל פריחה עם גרד לאחר חשיפה לשמש.
הופעה ומהלך: רגישות לשמש מילדות, פריחה חוזרת, עונתיות (קיץ).
תסמינים מקומיים: גרד, פפולות, cheilitis (שפתיים יבשות, סדוקות, crusted).
טריגרים והקשרים: חשיפה לשמש, אינה חולפת לאחר hardening (בניגוד ל-פריחת אור פולימורפית (PMLE)).
תסמינים מערכתיים: מעורבות עיניים (conjunctivitis).
חשיפה: היסטוריה משפחתית (בעיקר Latin American descent).
בירור קודם: phototesting, אנטיגן לויקוציטי אנושי (HLA) typing.
טיפול קודם: תגובה ל-סטרואידים מקומיים (TCS), הידרוקסיכלורוקווין (HCQ), thalidomide.
בדיקה
ממצא Eczematous papules/plaques/nodules על אזורים חשופים (פנים, V-neck, זרועות). Cheilitis - crusting + erosions + edema of lower lip (פתוגנומוני, מבדיל מ-פריחת אור פולימורפית (PLE)). Conjunctivitis - pseudopterygium. Excoriations, lichenification (chronic scratching). Post-inflammatory hyper/hypopigmentation. Scarring.
סיכום
מתאים ל-Actinic Prurigo.
הוסבר כי מדובר ברגישות תורשתית לשמש עם מעורבות שפתיים אופיינית.
המלצות
בירור
-בירור: טיפוס אנטיגן לויקוציטי אנושי (HLA)-DRB1*0407 (חיובי ב-60-90%). Phototesting: ירידה ב-מינון אריתמה מינימלי (MED) ל-UVA ובמקרים מסוימים UVB. מבחן פרובוקציה: חשיפת UVA, פפולות תוך 48-72 שעות.
-במקרה של נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-Ro/La: שליליים (לשלילת לופוס). ביופסיה: ספונגיוזיס + תסנין לימפוציטי + זקיקי לימפואיד בדרמיס.
טיפול
-הגנה מהשמש: SPF 50+ רחב טווח (UVA+UVB) + בגדים מגנים + סרט UV לחלונות.
-פוטותרפיה מסוג NB-UVB מונעת (קורס אביבי, 15-20 טיפולים). סטרואידים מקומיים (TCS) (Betamethasone valerate 0.1%) / מעכבי קלצינאורין מקומיים (TCI) (Tacrolimus 0.1%) לנגעים. שפתיים: Tacrolimus 0.1% משחה פעמיים ביום.
-תרופת Thalidomide במינון 50-200 מ"ג ליום: הטיפול היעיל ביותר אך טרטוגני. מניעת הריון חובה. Cyclosporine במינון 3-5 מ"ג לק"ג ליום (חלופה).
-אזתיופרין (Azathioprine) במינון 1-2.5 מ"ג לק"ג ליום. Hydroxychloroquine במינון 200 מ"ג פעמיים ביום. Omalizumab (דיווחי מקרים).
מעקב
-מעקב בעוד חודשיים.
מרשם
-Topical TACROLIMUS (Protopic) Oint x2/d to affected skin + lips - 1OP
-PO THALIDOMIDE 50-100 mg x1/d at bedtime (severe AP, specialist only) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d (moderate-severe, alternative to thalidomide) - 1OP
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d (mild-moderate AP) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT) - 1OP
מקורות (3)
- Idiopathic Photodermatoses. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Hojyo-Tomoka MT, Vega-Memije ME, Cortes-Franco R, Dominguez-Soto L. Actinic Prurigo. J Am Acad Dermatol. 1996. DOI: 10.1016/S0190-9622(96)80005-X. PMID: 8642101
- Actinic Prurigo. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il