קרטודרמה, כפות ידיים ורגליים, PPK, כפות ידיים, כפות רגליים, hereditary, acquired, עיבוי, retinoid, קרטודרמה פלמופלנטרית
Palmoplantar Keratoderma (PPK)
קרטודרמה פלמופלנטרית
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
קרטודרמה פלמופלנטרית (Palmoplantar Keratoderma): עיבוי (hyperkeratosis) של כפות הידיים ו/או כפות הרגליים.
תורשתי (hereditary):
• Diffuse (דיפוזי): Thost-Unna (תורשה אוטוזומלית דומיננטית (AD), keratin 1/9), Vorner (epidermolytic)
• Focal (פוקלי, striate)
• Punctate (נקודתי)
נרכש (acquired):
• אקזמה, פסוריאזיס, טינאה
• Pityriasis Rubra Pilaris (פיטיריאזיס רוברה פילריס (PRP))
• תרופות (arsenic, lithium)
• פרנאופלסטי (Tripe palms: סרטן קיבה)
• תסמונת Howel-Evans (סרטן ושט + קרטודרמה פלמופלנטרית (PPK))
אבחנה מבדלת:
•Tinea Manuum/Pedis: בדיקת בדיקת בדיקת אשלגן הידרוקסיד (KOH) חיובית, unilateral two feet-one hand
•Palmoplantar Psoriasis: פלאקים מוגדרים, פסוריאזיס במקום אחר
•פיטיריאזיס רובריה פילריס (Pityriasis Rubra Pilaris): keratoderma פלמופלנטרי, פפולות פוליקולריות כתומות, איי עור בריא (islands of sparing) בתוך אריתרודרמה
•PPK פרנאופלסטי/Tripe Palms: נרכש, ללא הסבר: סקר ממאירות
אנמנזה
הופעה ומהלך: גיל הופעה (מלידה: hereditary, מאוחר: acquired).
תסמינים מקומיים: כאב בהליכה, פיסורות (fissures), זיהומים. Hyperhidrosis נלווה.
טריגרים והקשרים: תרופות.
תסמינים מערכתיים: סימנים סיסטמיים (ירידה במשקל, paraneoplastic). מחלות עור: psoriasis, eczema, פיטיריאזיס רוברה פילריס (PRP).
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: סיפור משפחתי (תורשה אוטוזומלית דומיננטית (AD)/תורשה אוטוזומלית רצסיבית (AR)).
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
צורת Diffuse: hyperkeratosis אחידה של כל כף הרגל/יד, transgrediens (extending to dorsum) או non-transgrediens. Focal/striate: pressure points, linear streaks. Punctate: tiny keratotic papules. בדיקת אשלגן הידרוקסיד (KOH) - שלילת tinea (DDx מרכזי!).
סיכום
מתאים ל-Palmoplantar Keratoderma.
הוסבר כי מדובר בעיבוי יתר של כפות הידיים ו/או הרגליים, ויש לברר את הסוג ולשלול גורמים נרכשים.
המלצות
בירור
-בירור: בדיקת אשלגן הידרוקסיד (KOH) + תרבית פטרייתית (לשלילת Tinea manuum/pedis). ביופסיה (epidermolytic לעומת non-epidermolytic, שלילת פסוריאזיס). בדיקה גנטית ב-קרטודרמה פלמופלנטרית (PPK) תורשתי (גנים: keratin, SLURP1, AAGAB).
-במקרה של קרטודרמה פלמופלנטרית (PPK) פרנאופלסטי (נרכש, ללא הסבר): Tripe palms: טומוגרפיה ממוחשבת (CT) בטן/חזה (סרטן קיבה/ריאות). תסמונת Howel-Evans: גסטרוסקופיה (סרטן ושט).
טיפול
-טיפול בסיסי בקרטוליטיקה: Urea 20-40% קרם x1-2/יום, Salicylic acid 6% משחה פעם ביום (עם חבישה ללילה). חומצה לקטית 12% (AmLactin). הסרת hyperkeratosis מכנית (אבן ספוג, debridement).
-במקרה של קרטודרמה פלמופלנטרית (PPK) תורשתי קשה: Acitretin במינון 10-25 מ"ג ליום: הרטינואיד היעיל ביותר ל-PPK. מחייב מעקב שומנים + תפקודי כבד. נשים: מניעת הריון 3 שנים.
-במקרה של קרטודרמה פלמופלנטרית (PPK) נרכש: טיפול בגורם: פסוריאזיס: calcipotriol/betamethasone, ביולוגיים. אקזמה: סטרואידים מקומיים (TCS), קרמים לחותיים. פטרת: terbinafine. תרופתי: הפסקת התרופה.
מעקב
-טיפול ב-hyperhidrosis נלווה: Aluminum chloride 20%, הזרקות בוטולינום טוקסין. מעקב בעוד 3 חודשים.
מרשם
-Topical UREA 40% Crm x1/d (keratolytic) - 1OP
-Topical SALICYLIC ACID 6% Oint x1/d under occlusion at bedtime - 1OP
-PO ACITRETIN 10-25 mg x1/d (hereditary PPK, severe) - per protocol
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
מחשבוני ציונים רלוונטיים
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
מקורות (3)
- Palmoplantar Keratodermas. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Hereditary Palmoplantar Keratodermas. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
- Has C, Technau-Hafsi K. The Molecular Basis of Inherited Palmoplantar Keratodermas. J Invest Dermatol. 2016. DOI: 10.1016/j.jid.2015.11.030. PMID: 26967478
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il