DFSP, סרקומה, פיברוסרקומה, dermatofibrosarcoma, CD34, imatinib, Mohs, slow growing, פלאק, דרמטופיברוסרקומה בולטת (DFSP), מוז
Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)
דרמטופיברוסרקומה בולטת (DFSP)
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
דרמטופיברוסרקומה בולטת (DFSP): translocation t(17;22) - COL1A1-PDGFB (Platelet-Derived Growth Factor B) fusion, מסמן CD34. אבחנה מבדלת חשובה מ-dermatofibroma.
אבחנה מבדלת:
•Dermatofibroma: dimple sign חיובי, Factor XIIIa+, CD34 שלילי, קטן ויציב, לרוב ברגליים
•Keloid/Hypertrophic Scar: היסטוריה של טראומה, אין storiform pattern, limited to wound site, collagen type III
•Morphea: אינדורציה ללא storiform pattern, sclerotic collagen, lilac ring בשלב פעיל, ANA לעיתים חיובי
•Desmoid Tumor: fibromatosis, beta-catenin חיובי, locally aggressive, שכיח בבטן, קשר לתסמונת Gardner/FAP
אנמנזה
הופעה ומהלך: משך הנגע (לעיתים שנים). גדילה איטית אך מתמשכת. מיקום (גו שכיח ביותר, גפיים). גיל (שכיח 20-50).
תסמינים מקומיים: בדרך כלל אסימפטומטי.
טריגרים והקשרים: טראומה מקומית קודמת (נדיר).
תסמינים מערכתיים: לא דווח.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: הישנות לאחר ניתוח קודם.
בדיקה
פלאק או נודול אינדורטיבי, בצבע עור-חום-אדמדם, מוגבה, אטי גדילה. Protuberant phase: נודולים מרובים על גבי פלאק. Dimple sign שלילי (בניגוד ל-dermatofibroma). גודל משתנה (1-5+ ס"מ). רגיש לעור - כמעט ללא מוביליות על הרקמות העמוקות.
סיכום
מתאים ל-Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP).
הוסבר כי מדובר בגידול מזנכימלי בדרגת ממאירות נמוכה הדורש כריתה בשוליים רחבים או ניתוח מוז.
המלצות
בירור
-ביופסיה עמוקה (punch עמוק או incisional) עם אימונוהיסטוכימיה: CD34 (חיובי), Factor XIIIa (שלילי), דפוס Storiform. בדיקת FISH לפיוז'ן COL1A1-PDGFB.
טיפול
-טיפול: ניתוח Mohs (תקן הזהב, שיעור הישנות מתחת ל-1%). חלופה: כריתה רחבה עם שוליים 2-3 ס"מ עד לפסציה (שיעור הישנות 5-10%). הדמיית MRI טרום-ניתוחית לנגעים גדולים/עמוקים.
-במקרה של DFSP לא ניתנת לכריתה או גרורתי: Imatinib (Gleevec) במינון 400-800 מ"ג ליום - פועל נגד PDGFR המופעל על ידי הפיוז'ן. שיעור תגובה כ-50%.
מעקב
-מעקב ארוך טווח: כל 6-12 חודשים למשך 10 שנים לפחות. הישנות אפשרית גם אחרי שנים.
כלים רלוונטיים
תוצאות ביופסיה
שוליים כירורגיים
הוראות לאחר פעולה
טופס הסכמה מדעת
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Fibrous Tumors. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Saiag P, Grob JJ, Lebbe C, et al.. Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis. Eur J Dermatol. 25(2):151-157. 2015. DOI: 10.1684/ejd.2014.2518
- National Comprehensive Cancer Network. NCCN Guidelines: Dermatofibrosarcoma Protuberans. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. 2024
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il
