לימפומה B, CBCL, cutaneous B-cell lymphoma, PCMZL, PCFCL, PCDLBCL, עורית, ביופסיה, הקרנות, לימפומה
מבוא
לימפומה עורית B (Primary Cutaneous B-Cell Lymphoma (PCBCL) - קבוצה של לימפומות B המתחילות בעור.
תתי-סוגים עיקריים:
• PCFCL (Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma): לימפומת מרכז זקיק עורית ראשונית, פרוגנוזה מצוינת
• PCMZL (Primary Cutaneous Marginal Zone Lymphoma): לימפומת אזור שולי עורית ראשונית, פרוגנוזה מעולה, הישרדות 5 שנים מעל 95%
• PCDLBCL-LT (Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Leg Type): לימפומה מפושטת של תאים גדולים סוג רגל, אגרסיבי, פרוגנוזה גרועה
אבחנה מבדלת:
•פסאודולימפומה (Pseudolymphoma): נודולה בודדת שפירה, היסטולוגיה עם פוליקלונליות, נסיגה ספונטנית אפשרית
•גרנולומה אנולרה (Granuloma Annulare): פפולות מסודרות בטבעת, ללא קשקש, ביופסיה עם גרנולומות פליסדיות
•CTCL (Mycosis Fungoides): טלאים ורבדים בפיזור בגד רחצה, אטיפיה לימפוציטית T, אפידרמוטרופיזם
•סרקואידוזיס עורית (Cutaneous Sarcoidosis): פפולות ונודולים אדמדמים-חומים, גרנולומות ללא נמק גבינתי
אנמנזה
הופעה ומהלך: משך הנגעים. צמיחה.
תסמינים מקומיים: גרד.
טריגרים והקשרים: עקיצות קרציות (PCMZL קשורה ל-Borrelia באירופה).
תסמינים מערכתיים: תסמיני B (חום, ירידה במשקל, הזעות לילה).
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
PCFCL (Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma)
-פפולות, נודולים או פלאקים ורודים-אדמדמים על הגו, ראש וצוואר.
PCMZL (Primary Cutaneous Marginal Zone Lymphoma)
-פפולות ונודולים אדמדמים-סגלגלים על הגו וגפיים.
PCDLBCL-LT (Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Leg Type)
-נודולים וגידולים אדמדמים-כחלחלים, בעיקר ברגליים.
-בדיקת בלוטות לימפה. הפטוספלנומגליה.
סיכום
מתאים ל-Cutaneous B-Cell Lymphoma.
הוסבר כי נדרש בירור היסטולוגי ו-staging לקביעת הסוג והטיפול המתאים.
המלצות
בירור
-ביופסיה עמוקה (punch או incisional) עם אימונוהיסטוכימיה (CD20, CD79a, BCL-2, BCL-6, MUM-1, Ki-67).
-מעבדה: ס"ד, כימיה מלאה, LDH, beta2-microglobulin, SPEP, UPEP. הדמיה: CT חזה-בטן-אגן (staging). שקילת ביופסיית מח עצם.
-הפניה לאונקולוגיה/המטולוגיה.
טיפול
-טיפול: נגע בודד: הקרנות 24-30 Gy. מחלה מפושטת: Rituximab (anti-CD20) IV/SC או intralesional.
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור.
מקורות (4)
- Cutaneous B-Cell Lymphoma. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 121.. . 2024
- Cutaneous B-Cell Lymphomas. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
- Hristov AC, Tejasvi T, Wilcox RA.. Cutaneous B-cell lymphomas: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023. DOI: 10.1002/ajh.26968. PMID: 37434388
- Grandi V, Alberti Violetti S, La Selva R, et al.. Primary cutaneous B-cell lymphoma: narrative review of the literature. G Ital Dermatol Venereol. 2018. DOI: 10.23736/S0392-0488.17.05670-X. PMID: 29144099
מאמרים קשורים
לימפומה עורית וממאירויות נדירות של העור
סקירותCutaneous Lymphoma & Rare Malignancies
לימפומה של תאי T עורית (CTCL): סקירה מקיפה 2026
סקירותCutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Comprehensive Review 2026
לימפומה עורית של תאי T - אבחון מוקדם
סקירותCutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Early Diagnosis
הפרעות לימפופרוליפרטיביות עוריות הקשורות בווירוסים
JAAD CMEViral-Induced Cutaneous Lymphoproliferative Disorders
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il