דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
GVHD, שתל נגד מאחסן, scleroderma, ruxolitinib, bone marrow, transplant, sclerotic, lichenoid, מחלת שתל נגד מאחסן עורית, cutaneous

Cutaneous Graft-vs-Host Disease (GVHD)

מחלת שתל נגד מאחסן עורית

ד"ר י. קפלן·

מבוא
מחלת שתל נגד מאחסן עורית (Cutaneous Graft-versus-Host Disease): סיבוך שכיח לאחר השתלת תאי גזע המטופואטיים אלוגנאיים (allo-השתלת תאי גזע המטופואטיים (HSCT)). מחלת שתל נגד מאחסן (GVHD) חריפה (עד 100 ימים) לעומת GVHD כרונית (מעל 100 ימים). העור הוא האיבר הראשון והנפוץ ביותר שנפגע.
אבחנה מבדלת:
•תגובת תרופות: morbilliform, קשר זמני עם תרופה חדשה, ללא מעורבות כבד/מעי
•אקזנתמה ויראלית: הפעלה מחדש של נגיף הרפס אנושי (HHV)-6, תגובת שרשרת פולימראז (PCR) חיובי, חום, ללא מעורבות כבד/מעי
•תסמונת Engraftment: חום לא-זיהומי, פריחה סביב engraftment (תאי דם לבנים (WBC) recovery), ללא מעורבות כבד
•אריתמה טוקסית של כימותרפיה: דפוס אקראלי (כפות ידיים/רגליים), חולפת מעצמה, ללא פרוגרסיה למעורבות מערכתית
אנמנזה
פניה בשל פריחה לאחר השתלת מח עצם. הופעה ומהלך: מועד ההשתלה, מועד הופעת הפריחה, מיקום, מהלך. תסמינים מקומיים: אריתמה, פפולות, בועות, קשיות עור, שינויים ציפורניים. טריגרים והקשרים: סוג התורם (אנטיגן לויקוציטי אנושי (HLA) match), conditioning regimen. תסמינים מערכתיים: מעורבות מערכת העיכול (GI) (שלשולים, כאבי בטן), מעורבות כבדית (צהבת, אספרטט אמינוטרנספראז (AST)/אלנין אמינוטרנספראז (ALT)), מעורבות פה (ליכנואידית). חשיפה: תרופות immunosuppressive נוכחיות. בירור קודם: ביופסיות קודמות, ניקוד המכון הלאומי לבריאות (NIH). טיפול קודם: תגובה ל-סטרואידים מקומיים (TCS), פוטופרזיס חוץ-גופית (ECP), ruxolitinib.
בדיקה
צורת Acute: maculopapular rash, אריתמה diffuse, follicular involvement, palmoplanter erythema. Grading: I (<25% שטח גוף (BSA)) - IV (generalized erythroderma ± bullae/desquamation). Chronic: lichen planus-like (papular), sclerodermoid (deep fibrosis, contractures), poikiloderma. Mucosal involvement.
סיכום
מתאים ל-Cutaneous Graft-vs-Host Disease (מחלת שתל נגד מאחסן (GVHD)). הוסבר כי מדובר במחלת שתל נגד מאחסן עורית, ויש לתאם עם צוות ההשתלה.
המלצות
בירור
-דירוג מחלת שתל נגד מאחסן (GVHD) חריפה (עור): שלב 1: פריחה מתחת ל-25% שטח גוף (BSA). שלב 2: 25-50% BSA. שלב 3: אריתרודרמיה (מעל 50%). שלב 4: שלפוחיות/קילוף. ביופסיה: מוות תאי לוויין, דרמטיטיס interface, ניוון ואקואולרי של השכבה הבזלית.
טיפול
-במקרה של מחלת שתל נגד מאחסן (GVHD) כרונית: Ruxolitinib (מעכב JAK1/2): מאושר מנהל המזון והתרופות (FDA) ל-GVHD עמידה לסטרואידים. פוטופרזיס חוץ-גופית (ECP) (פוטופרזיס חוץ-גופי): חוסך סטרואידים. Ibrutinib: מאושר ל-GVHD כרונית.
-טיפול עורי: סטרואידים מקומיים (TCS) (חזק), מעכבי קלצינאורין מקומיים (TCI) (tacrolimus/pimecrolimus), פוטותרפיה מסוג NB-UVB/פסורלן ואולטרה-סגול (PUVA) (כרונית). סקלרודרמואידי: פיזיותרפיה + לחות + פוטותרפיה. סיכון מוגבר ל-קרצינומה של תאי קשקש (SCC): מעקב דרמטולוגי שנתי.
מעקב
-מעקב צמוד עם צוות השתלה ודרמטולוגיה.
מרשם
-Topical CLOBETASOL (Dermovate) 0.05% Oint x2/d to affected areas - 1OP
-Topical TACROLIMUS (Protopic) 0.1% Oint x2/d (steroid-sparing maintenance) - 1OP
-PO RUXOLITINIB (Jakavi) 10 mg x2/d (steroid-refractory, per transplant team) - 1OP
מקורות (3)
  1. Graft-versus-Host Disease. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Hymes SR, Alousi AM, Cowen EW. Cutaneous Graft-versus-Host Disease: Diagnosis and Treatment. J Am Acad Dermatol. 2012. DOI: 10.1016/j.jaad.2012.09.022. PMID: 23182065
  3. Graft-versus-Host Disease. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

תגובות תרופתיות בדרמטולוגיה: סקירה מקיפה

סקירות

Drug Reactions in Dermatology: Comprehensive Review

מחלת שתל-נגד-מאחסן כרונית: ביטויים עוריים, אבחנה וטיפול

JAAD CME

Chronic Graft-versus-Host Disease: Cutaneous Manifestations, Diagnosis, and Management

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פריחת תרופותDrug Eruption (Exanthematous)אריתרודרמהErythrodermaפריחת פוסטולות חריפה מוכללת (AGEP)Acute Generalized Exanthematous Pustulosis (AGEP)פריחת תרופות קבועהFixed Drug Eruptionתסמונת סטיבנס-ג'ונסון / TENStevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN)