דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
גידולי שלוחות, trichoepithelioma, cylindroma, syringoma, trichoblastoma, sebaceoma, poroma, ביופסיה, גידולי עור, גידולי שלוחות העור

Adnexal Neoplasms (Skin Appendage Tumors)

גידולי שלוחות העור

ד"ר י. קפלן·

מבוא
גידולים ממבני שלוחות העור (follicular, sebaceous, eccrine, apocrine). רובם שפירים. היסטופתולוגיה חיונית לאבחנה. גידולי שלוחות ממאירים (נדירים אך אגרסיביים): • קרצינומה אדנקסלית מיקרוציסטית (microcystic adnexal carcinoma) • פורוקרצינומה (porocarcinoma) • ספירדנוקרצינומה (spiradenocarcinoma) • קרצינומה סבאצית (קרצינומה סבאצית) סימן האוהל (סימן tent): במישוש Pilomatricoma - משיכת העור מעל הנגע גורמת ל"אוהל" עם זוויות חדות (multifaceted surface), עקב הסתיידות הגידול. עוזר להבדיל מציסטה רכה. תסמונות גנטיות חשובות: • Cylindromatosis (תסמונת Brooke-Spiegler): מוטציית CYLD (16q12-q13, תורשה אוטוזומלית דומיננטית (AD)). ריבוי cylindromas + trichoepitheliomas + spiradenomas. סיכון לטרנספורמציה ממאירה. מעקב + ייעוץ גנטי • תסמונת Cowden: מוטציית PTEN. ריבוי trichilemmomas + פפילומות בפה + סיכון מוגבר לסרטן שד/תירואיד/רחם, סיכון לכל החיים לסרטן שד 85%, סקר ממאירויות שנתי • תסמונת Muir-Torre: ניאופלסיות סבאציות + keratoacanthomas + ממאירויות קרביות (מעי גס, דרכי שתן). מוטציות תיקון אי-התאמה (MMR) (MSH2, MLH1). סקר קולונוסקופיה + ממאירויות
אבחנה מבדלת:
•קרצינומה בזאלית (BCC): BerEP4 חיובי, ארטיפקט של שסע, סטרומה מיקסואידית, שוליים pearly ו-telangiectasia
•קרצינומה של תאי קשקש (SCC): קרטינוציטים אטיפיים, keratinization, p40/p63 חיוביים
•נבוס דרמלי: מלנוציטים, S100 חיובי, Melan-A חיובי
•ציסטה: ציפוי אפיתליאלי אמיתי, מלאה קרטין, fluctuant, punctum מרכזי
אנמנזה
הופעה ומהלך: משך קיום הנגע. גדילה. מיקום. ריבוי נגעים. תסמינים מקומיים: כאב/גרד. טריגרים והקשרים: אימונודיכוי. תסמינים מערכתיים: ללא. חשיפה: לא דווח. בירור קודם: היסטוריה משפחתית (Brooke-Spiegler syndrome, Cowden, Muir-Torre). טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה

Trichoepithelioma

פפולה או נודול skin-colored בפנים (perinasal). DDx

-קרצינומה בזאלית (BCC).

Cylindroma (turban tumor)

-נודולים חלקים ב-scalp, עלולים להתמזג.

Syringoma

-פפולות קטנות skin-colored periorbital, שכיח בנשים.

Pilomatricoma (calcifying epithelioma of Malherbe)

-נודול קשה עם "tent sign", שכיח בילדים, often calcified.

Eccrine poroma

-פפולה או נודול ורודה-אדמדמה על כף רגל (acrosyringeal origin).

Trichilemmoma

-פפולה skin-colored בפנים. ריבוי נגעים מחשיד ל-Cowden syndrome (PTEN).
סיכום
מתאים ל-Adnexal Neoplasms (Skin Appendage Tumors). הוסבר כי מומלצת ביופסיה לאפיון הנגע.
המלצות
בירור
-ביופסיה (אקסיזיונלית / shave עמוק / punch) עם אימונוהיסטוכימיה: BerEP4 (חיובי ב-קרצינומה בזאלית (BCC), שלילי ב-trichoepithelioma), CK20 (תאי Merkel), אנטיגן ממברנלי אפיתליאלי (EMA), אנטיגן קרצינואמבריוני (CEA) (גידולי eccrine).
-אבחנה מבדלת חשובה: Trichoepithelioma לעומת קרצינומה בזאלית (BCC): תאי Merkel CK20 באיים (trichoepithelioma חיובי), ארטיפקט של שסע (BCC חיובי), סטרומה (BCC: מיקסואידית, טריכואפיתליומה (TE): פיברוטית צפופה).
טיפול
-גידולי שלוחות ממאירים: קרצינומה אדנקסלית מיקרוציסטית: פלישה פרינוירלית, אגרסיבי מקומית, ניתוח Mohs מועדף.
-קרצינומה סבאצית: פריאורביטלי (מחקה chalazion), אגרסיבי, קשר ל-Muir-Torre. Porocarcinoma: מתפתח מ-poroma, פוטנציאל גרורתי. טיפול: כריתה רחבה / Mohs + דירוג.
מעקב
-מעקב עם תוצאת פתולוגיה.
מקורות (5)
  1. Adnexal Neoplasms. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Tumors of Cutaneous Appendages. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
  3. Elder DE, Massi D, Scolyer RA, Willemze R. WHO Classification of Skin Tumours, 5th ed, 2024 - Appendageal Tumours. IARC. 2024
  4. Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.. Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist. Arch Pathol Lab Med. 2019. DOI: 10.5858/arpa.2018-0189-RA. PMID: 30638401
  5. Battistella M, Balme B, Jullie ML, et al.. Impact of expert pathology review in skin adnexal carcinoma diagnosis: Analysis of 2573 patients from the French CARADERM network. Eur J Cancer. 2022. DOI: 10.1016/j.ejca.2021.11.027. PMID: 35090811

מאמרים קשורים

לימפומה עורית וממאירויות נדירות של העור

סקירות

Cutaneous Lymphoma & Rare Malignancies

גידולי עור שפירים: סקירה מקיפה

סקירות

Benign Skin Tumors

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

קרטוזיס אקטינית - הקפאהActinic Keratosis - Cryotherapyקרטוזיס אקטינית - טיפול שדהActinic Keratosis - Field Therapy (Efudex)קרצינומה בזאליתBasal Cell Carcinoma (BCC)קרצינומה קשקשיתSquamous Cell Carcinoma (SCC)בדיקת שומותMole Screening / Dysplastic Nevi