הסתיידות, קלצינוזיס, דיסטרופי, CREST, dermatomyositis, calcium, diltiazem, minocycline, הסתיידות עורית, cutaneous
מבוא
הסתיידות עורית (Calcinosis Cutis): שקיעת גבישי סידן (calcium hydroxyapatite/calcium phosphate) בעור וברקמות תת-עוריות.
סיווג:
• Dystrophic (דיסטרופי, שכיח ביותר): רקמה פגועה, רמות Ca/P תקינות, סקלרודרמה מערכתית (SSc), דרמטומיוזיטיס (DM), זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), panniculitis
• Metastatic (מטסטטי): Ca/P מוגברים, אי-ספיקת כליות כרונית (CKD), היפרפאראתירואידיזם (hyperPTH), milk-alkali, hypervitaminosis D
• Idiopathic (אידיופתי): ילדים, scrotal, subepidermal
• Iatrogenic (יאטרוגני): extravasation IV calcium
ב-SSc: calcinosis cutis שכיח בתסמונת CREST (Calcinosis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).
אבחנה מבדלת:
•Gout/Tophus: גבישי אוראט מונוסודי, היפראוריצמיה, birefringent ב-polarized light, מעורבות מפרקים
•Calcinosis Universalis: מפושט, קשור ל-DM/SSc, הסתיידויות שטחיות ועמוקות, תנועתיות מוגבלת
•Osteoma Cutis: יצירת עצם אמיתית (lamellar bone) בעור, ללא הסתיידות אמורפית, קשה מאוד במישוש
•Calcium Oxalate Deposition: CKD, דיאליזה, שבירת אור דו-כפולה באור מקוטב, primary hyperoxaluria
אנמנזה
הופעה ומהלך: גושים/נודולים קשים תת-עוריים.
תסמינים מקומיים: כאב. Discharge לבנה (chalky).
טריגרים והקשרים: טראומה מקומית. הזרקות IV סידן.
תסמינים מערכתיים: מחלת רקע: SSc, דרמטומיוזיטיס (DM), לופוס מערכתי (SLE), אי-ספיקת כליות כרונית (CKD). היפרפאראתירואידיזם.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
נודולים firm/hard, skin-colored או לבנבנים. Discharge chalky-white (calcium). X-ray - calcifications. מיקום: SSc - אצבעות, מרפקים, ברכיים; דרמטומיוזיטיס (DM) - extensor surfaces; idiopathic - scrotum.
סיכום
מתאים ל-Cutaneous Calcinosis.
הוסבר כי מדובר בשקיעת סידן בעור, ויש לקבוע את הסוג ולבדוק רמות סידן ופוספור.
המלצות
בירור
-בירור דם: Ca, Phos, פוספטאז אלקלית (ALP), הורמון פארא-תירואיד (PTH), ויטמין D, תפקודי כליות. בירור אוטואימוני: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-Scl70, anti-Jo1 (לשלילת SSc/דרמטומיוזיטיס (DM)). צילום רנטגן של האזור המעורב. טומוגרפיה ממוחשבת (CT)/דימות תהודה מגנטית (MRI) אם המעורבות עמוקה.
טיפול
-טיפול בגורם הבסיסי: בצורה מטסטטית: תיקון רמות Ca/Phos, טיפול ב-hyperPTH. בצורה דיסטרופית: טיפול במחלת הרקע (SSc, דרמטומיוזיטיס (DM)).
-טיפולים תרופתיים (עדויות מוגבלות): Diltiazem במינון 240-480 מ"ג ליום: חוסם תעלות סידן, מפחית calcinosis ב-SSc.
-מינוציקלין (Minocycline) במינון 100 מ"ג פעמיים ביום: chelation ואנטי-דלקתי. סודיום תיוסולפאט מקומי 10-25%: המסה. Colchicine במינון 0.5-1 מ"ג ליום: אנטי-דלקתי.
-הזרקה תוך-נגעית של סודיום תיוסולפאט: 150 מ"ג/מ"ל, 0.1-0.5 מ"ל לנגע, כל 1-4 שבועות. חלופה: משחת סודיום תיוסולפאט (STS) 25% מורכבת.
-כריתה כירורגית: לנגעים גדולים, כואבים, או המגבילים תפקוד. לייזר CO2. טיפול ב-גלי הלם חוץ-גופיים (ESWL) (חקרני).
מעקב
-מעקב בעוד 3 חודשים.
מרשם
-PO DILTIAZEM 120-240 mg x2/d (calcinosis in SSc) - 1OP
-PO MINOCYCLINE (Minocin) 100 mg x2/d (calcinosis) - 1OP
-Topical SODIUM THIOSULFATE 25% Oint x1-2/d (compounded, to calcified lesions) - 1OP
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d - 1OP
מקורות (4)
- Chapter on Calcium Deposits in the Skin. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Fraczek A, Kuna J, Rybak d'Obyrn J, et al.. Treatment of Calcinosis in Dermatomyositis - Case Report and Review. J Clin Med. 2024. DOI: 10.3390/jcm13206234. PMID: 39458184
- He R, Osman M, Owczarczyk-Saczonek A, Gniadecki R. Should Calcium Supplementation be Abandoned in Patients With Calcinosis Cutis?. J Cutan Med Surg. 2025. DOI: 10.1177/12034754251320640. PMID: 40072480
- Calcification and Ossification of the Skin. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il