קפוסי, HIV, HHV8, Kaposi sarcoma, KS, סגול, פפולות, פלאקים, AIDS, אימונוסופרסיה
מבוא
סרקומה של קפוסי (Kaposi Sarcoma) - נאופלזמה וסקולרית הקשורה ל-HHV-8 (נגיף הרפס אנושי 8). מתבטא בטלאים, פפולות, פלאקים ונודולים סגלגלים.
ארבעה סוגים:
• Classic: קשישים ממוצא ים-תיכוני
• Endemic: אפריקה
• קשור ל-AIDS (תסמונת הכשל החיסוני הנרכש)
• Iatrogenic: דיכוי חיסוני
אבחנה מבדלת:
•אנגיומה (Hemangioma): נגע וסקולרי שפיר, דרמוסקופיה עם לקונות אדומות-כחולות, ללא קשר ל-HHV-8
•מלנומה אמלנוטית (Amelanotic Melanoma): נודולה אריתמטית, כלי דם פולימורפיים, גדילה מתקדמת
•גרנולומה פיוגנית (Pyogenic Granuloma): פפולה וסקולרית עם דימום קל, גדילה מהירה, שכיח לאחר טראומה
•בצילרי אנגיומטוזיס (Bacillary Angiomatosis): פפולות וסקולריות בדיכוי חיסוני, Bartonella, מגיבה לאנטיביוטיקה
אנמנזה
הופעה ומהלך: משך הנגעים. מספר ומיקום. מהלך (התקדמות).
תסמינים מקומיים: בצקת בגפיים (לימפאדמה).
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: תסמיני GI (דימום, חסימה).
חשיפה: HIV status. דיכוי חיסוני (השתלות, תרופות). מוצא אתני.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
טלאים, פפולות, פלאקים ונודולים בגוון סגול-חום (violaceous). מיקום שכיח: גפיים תחתונות (classic), פנים וגו (AIDS-related). בצקת (לימפאדמה) בגפה מעורבת. מעורבות ריריות (חיך). בדיקת בלוטות לימפה.
סיכום
מתאים ל-Kaposi Sarcoma.
הוסבר כי מדובר בגידול וסקולרי הדורש בירור מקיף כולל סטטוס HIV ו-staging.
המלצות
בירור
-ביופסיה עם צביעת HHV-8. בירור: HIV, ס"ד, כימיה. CT חזה-בטן-אגן (staging). גסטרוסקופיה/קולונוסקופיה בחשד למעורבות גסטרואינטסטינלית.
טיפול
-במקרה של Classic KS מוגבל: מעקב, קריותרפיה, הקרנות מקומיות, Imiquimod.
-במקרה של AIDS-related: התחלת/אופטימיזציה של ART. ART הוא הטיפול העיקרי והחשוב ביותר: שיפור משמעותי עם שחזור חיסוני.
-במקרה של Iatrogenic: הפחתת דיכוי חיסוני.
-מחלה מפושטת: Pegylated Liposomal Doxorubicin (Doxil/Caelyx): כימותרפיה קו ראשון. Paclitaxel: קו שני.
-במקרה של Pomalidomide במינון 5 מ"ג ליום: מאושר ל-KS עמיד, בעל פעילות אימונומודולטורית ואנטי-אנגיוגנית.
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור.
מרשם
-Topical IMIQUIMOD (Aldara) 5% Crm x3/w for limited classic KS - 1OP
מקורות (3)
- Kaposi Sarcoma. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 114.. . 2024
- Patel R, Lurain K, Yarchoan R, Ramaswami R. Clinical management of Kaposi sarcoma herpesvirus-associated diseases: an update on disease manifestations and treatment strategies. Expert Rev Anti Infect Ther. 2023. DOI: 10.1080/14787210.2023.2247161. PMID: 37578202
- Kaposi Sarcoma. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il