דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
פאניקוליטיס לבלב, pancreatic panniculitis, לבלב, אמילאז, ליפאז, נמק שומני, ghost cells, PPP triad, סרטן לבלב, pancreatitis, ארתריטיס, נודולים תת-עוריים

Pancreatic Panniculitis

פאניקוליטיס של הלבלב

ד"ר י. קפלן·

מבוא
פאניקוליטיס של הלבלב (Pancreatic Panniculitis): פאניקוליטיס לובולרי נדיר הנגרם על ידי שחרור אנזימי לבלב (ליפאז, אמילאז, טריפסין) לזרם הדם, הגורמים לנמק שומני מרוחק. מופיע ב-2-3% מחולי מחלת לבלב. גורמים: דלקת לבלב חריפה/כרונית (65%), קרצינומת לבלב מסוג acinar cell (20%), פסאודוציסטה, ותסמונת PPP (Panniculitis, Polyarthritis, Pancreatic disease). התלת (PPP Triad): פאניקוליטיס תת-עורי + פוליארתריטיס (נמק שומני תוך-מפרקי) + מחלת לבלב. נוכחות התלת מחייבת שלילה דחופה של ממאירות לבלב. ממצא היסטופתולוגי פתוגנומוני: ghost cells: תאי שומן נקרוטיים ללא גרעין עם דפנות עבות בזופיליות (saponification), ללא ממצאים דלקתיים בולטים בשלב המוקדם.
אבחנה מבדלת:
•אריתמה נודוזום (Erythema Nodosum): ספטלי, שוקיים קדמיים, ללא ghost cells, אמילאז/ליפאז תקינים
•חסר אלפא-1-אנטיטריפסין (Alpha-1 AT Deficiency Panniculitis): לובולרי עם נויטרופילים, רמת Alpha-1 AT נמוכה, פנוטיפ ZZ
•לופוס פאניקוליטיס (Lupus Profundus): לובולרי, ליפואטרופיה, DIF חיובי, ללא ghost cells
•פאניקוליטיס זיהומי (Infectious Panniculitis): תרביות חיוביות, צביעות מיוחדות חיוביות, תגובה לאנטיביוטיקה
אנמנזה
הופעה ומהלך: נודולים תת-עוריים כואבים שהופיעו בפתאומיות, לעיתים עם הפרשה שמנונית/שומנית (liquefactive necrosis). מהלך חריף. תסמינים מקומיים: כאב מקומי חזק, אריתמה, חלק מהנודולים עם הפרשה שמנונית (creamy/oily discharge) חומה-צהובה. טריגרים והקשרים: אלכוהוליזם, אבני מרה, מחלת לבלב ידועה. שאלה ישירה על כאבי בטן, צהבת, ירידה במשקל. תסמינים מערכתיים: כאבי בטן (לעיתים מקדימים את הנגעים העוריים), בחילות, הקאות, חום. כאבי פרקים (PPP triad). ירידה במשקל חדשה (red flag לממאירות). חשיפה: צריכת אלכוהול כרונית. בירור קודם: אנזימי לבלב, הדמיית בטן. טיפול קודם: טיפול בדלקת לבלב, משככי כאבים.
בדיקה
נודולים תת-עוריים אריתמיים-חומים כואבים, בקוטר 1-5 ס"מ. מיקום: שוקיים (שכיח ביותר), ירכיים, גו, זרועות. חלק מהנודולים עם פלוקטואנציה או הפרשה שמנונית חומה-צהובה (pathognomonic). בדיקת בטן: רגישות אפיגסטרית, סימני מחלת לבלב. בדיקת פרקים: נפיחות, רגישות, הגבלת תנועה (polyarthritis).
סיכום
מתאים ל-Pancreatic Panniculitis. הוסבר כי מדובר בנמק שומני הקשור למחלת לבלב ונדרש בירור דחוף לשלילת ממאירות לבלב.
המלצות
בירור
-ביופסיה עמוקה (חתכית): ממצא פתוגנומוני של ghost cells: תאי שומן נקרוטיים ללא גרעין עם דפנות בזופיליות עבות (saponification). חדירת נויטרופילים.
-בירור מעבדתי דחוף: אמילאז וליפאז בדם (מוגברים, ליפאז רגיש יותר). ספירת דם מלאה (CBC), כימיה מלאה כולל תפקודי כבד, סידן (היפוקלצמיה אפשרית), LDH. CA 19-9 ו-CEA לשלילת ממאירות לבלב.
-דימות דחוף: CT בטן עם חומר ניגוד לשלילת ממאירות לבלב, דלקת לבלב, פסאודוציסטה. MRI/MRCP כחלופה. אולטרסאונד אנדוסקופי (EUS) עם ביופסיה אם נצפה מסה.
טיפול
-הפניה דחופה לגסטרואנטרולוגיה.
-טיפול מכוון לגורם: דלקת לבלב חריפה: טיפול תומך, הידרציה, שיכוך כאב, צום. דלקת לבלב כרונית: ניהול מחלה, הפסקת אלכוהול, טיפול באנזימי לבלב. ממאירות לבלב: הפניה לאונקולוגיה, ניתוח אם אפשרי. ניקוז פסאודוציסטה.
-טיפול תומך: NSAIDs לשיכוך כאב. טיפול מקומי בנגעים: חבישות ניקוז.
מעקב
-מעקב: הנגעים העוריים חולפים עם טיפול בגורם הבסיסי. בקרה תוך שבוע-שבועיים עם תוצאות הדמיה.
מרשם
-PO IBUPROFEN (Nurofen) 400 mg x3/d for pain relief - 1OP
מקורות (3)
  1. Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken CH. Pancreatic panniculitis: a review. J Am Acad Dermatol. 1995. DOI: 10.1016/0190-9622(95)91385-8. PMID: 7657863
  2. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001. DOI: 10.1067/mjd.2001.114735. PMID: 11511831
  3. Panniculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 100.. . 2024

מאמרים קשורים

דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות: סקירה מקיפה

סקירות

Vascular & Reactive Dermatoses: Comprehensive Review

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

טמפלייטים קשורים

פאניקוליטיס: בירור ואבחוןPanniculitis - Evaluation & WorkupליפודיסטרופיהLipodystrophyלופוס פאניקוליטיס (לופוס פרופונדוס)Lupus Panniculitis (Lupus Profundus)אריתמה אינדורטום (באזין) / ואסקוליטיס נודולריתErythema Induratum (Bazin) / Nodular Vasculitisלימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (SPTCL)Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma (SPTCL)