Histiocytosis

קבוצת מחלות המאופיינת בהצטברות פתולוגית של תאים היסטיוציטיים ברקמות. כוללת מספר תת-סוגים: • **Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)** - היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס. כולל: מחלת Letterer-Siwe (מפושטת, תינוקות), מחלת Hand-Schüller-Christian (טריאדה קלאסית: נגעי עצם, אקסופתלמוס, diabetes insipidus), ו-Eosinophilic Granuloma (נגע בודד בעצם). • **Juvenile Xanthogranuloma (JXG)** - גרנולומה קסנתומטוזית של הילדות. שכיח בתינוקות וילדים. נודולות צהבהבות שנרגעות ספונטנית. • **Rosai-Dorfman Disease** - (Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy) לימפאדנופתיה מסיבית עם מעורבות עורית ב-10% מהמקרים. • **Erdheim-Chester Disease (ECD)** - היסטיוציטוזיס של non-Langerhans cells. מעורבות רב-מערכתית (עצמות ארוכות, רטרופריטונאום, עור). • **Indeterminate Cell Histiocytosis** - ביטוי עורי דומה ל-LCH אך ללא Birbeck granules. • **Xanthoma Disseminatum** - קסנתומה מפושטת עם diabetes insipidus.

ממצאים עוריים: פפולות, נודולות, פלאקים. צבע: אדמדם, חום, צהבהב (בהתאם לסוג). משך: שבועות-חודשים. גרד: אפשרי ב-LCH. מיקום: LCH - scalp, קפלים, פריאנלי (דמוי seborrheic dermatitis). JXG - פנים, גפיים, גו. Rosai-Dorfman - כל מיקום. תסמינים מערכתיים: חום, ירידה במשקל, עייפות (LCH, ECD). לימפאדנופתיה (Rosai-Dorfman). Diabetes insipidus (LCH, ECD, Xanthoma Disseminatum). כאבי עצמות (LCH, ECD). הפטוספלנומגליה (LCH). סימנים ריאתיים (LCH - pneumothorax ספונטני). רקע: גיל הופעה (LCH - ילדים/מבוגרים צעירים, JXG - תינוקות, ECD - מבוגרים). היסטוריה משפחתית. עישון (LCH ריאתי).

LCH - פפולות/נודולות אדמדמות עד חומות, לעתים כיביות, על scalp, קפלים (axillary, inguinal), פריאנלי. Scalp - נגעים דמויי seborrheic dermatitis עמידים לטיפול. פטכיות/פורפורה אפשריים. JXG - נודולה בודדת או מספר נודולות צהבהבות-כתומות, firm, 0.5-2 ס"מ. Darier sign שלילי (בניגוד למסטוציטוזיס). Rosai-Dorfman - פפולות/נודולות/פלאקים אדמדמים-חומים. לימפאדנופתיה צווארית מסיבית (bilateral). ECD - קסנתלזמה, פפולות צהבהבות פריאורביטליות.

מתאים להיסטיוציטוזיס. הוסבר כי מדובר בקבוצת מחלות הדורשת בירור היסטולוגי מלא ובירור מערכתי.