pellagra, niacin, B3, Casal necklace, 4Ds, פלגרה, ויטמין B3, 3Ds, diarrhea, dementia
מבוא
פלגרה (Pellagra): מחסור בניאצין (vitamin B3/nicotinic acid) או tryptophan. "4 Ds": Dermatitis, Diarrhea, Dementia, Death. Primary (dietary deficiency: אלכוהוליזם, malnutrition) vs Secondary (carcinoid syndrome, Hartnup disease, isoniazid, 5-FU (Fluorouracil)).
טריגרים תרופתיים: isoniazid (מפריע למטבוליזם של ניאצין), 5-FU (fluorouracil), 6-mercaptopurine, phenytoin, ethionamide, azathioprine, chloramphenicol.
אבחנה מבדלת:
•Drug photosensitivity: ללא תסמינים מערכת העיכול (GI)/מערכת העצבים המרכזית (CNS) (מערכת העיכול/מערכת העצבים המרכזית), קשר ישיר לתרופה ספציפית, ללא מחרוזת Casal
•Phytophotodermatitis: שלפוחיות ליניאריות, מגע עם צמחים (לימון, גזר, parsnip), ללא מעורבות מערכתית
•לופוס מערכתי (SLE): malar rash, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) חיובי, ללא מחרוזת Casal, נוגדנים ספציפיים (anti-dsDNA, anti-Ro)
•Acrodermatitis enteropathica/zinc deficiency: acral + periorificial, zinc נמוך, ללא מחרוזת Casal, תגובה לאבץ
•אריתמה נקרוליטית נודדת (Necrolytic migratory erythema): גלוקגונומה (glucagonoma), גלוקגון מוגבר, סוכרת, פקקת ורידים עמוקים (DVT), רבדים טבעתיים שחוקים (erosive annular patches), טומוגרפיה ממוחשבת (CT) בטן מגלה גידול לבלב
אנמנזה
פניה בשל פריחה באזורי חשיפה לשמש עם תסמינים מערכתיים.
הופעה ומהלך: פריחה photodistributed, משך.
תסמינים מקומיים: אריתמה, hyperpigmentation, scaling, fissuring, glossitis.
טריגרים והקשרים: תזונה חד-גונית, אלכוהוליזם.
תסמינים מערכתיים: שלשולים, בלבול, ירידה בזיכרון, עייפות.
חשיפה: תרופות (isoniazid, 5-FU, 6-MP), עישון.
בירור קודם: niacin levels, ספירת דם (CBC).
טיפול קודם: תוספי ויטמינים.
בדיקה
צורת Photodistributed dermatitis: erythema - hyperpigmentation באזורי חשיפה לשמש. מחרוזת Casal - band of dermatitis סביב הצוואר (pathognomonic). Dorsal hands/forearms - "gauntlet" distribution. Scaling, crusting, fissuring. Glossitis (tongue red, bald). כיילטיס זוויתית.
סיכום
מתאים ל-Pellagra.
הוסבר כי מדובר בחוסר ניאצין (ויטמין B3), ויש להתחיל טיפול ולברר את הסיבה.
המלצות
בירור
-בירור: רמות ניאצין (יחס ניקוטינאמיד אדנין דינוקלאוטיד (NAD)/ניקוטינאמיד אדנין דינוקלאוטיד פוספט (NADP)), N1-methylnicotinamide בשתן. ס"ד (אנמיה), אלבומין. 5-HIAA בשתן (שלילת קרצינואיד). מחלת Hartnup: כרומטוגרפיית חומצות אמינו.
טיפול
-במקרה של Nicotinamide במינון 300-500 מ"ג ליום מחולק ל-3 מנות. תגובה דרמטית: שיפור עורי תוך 24-48 שעות. טיפול בגורם: הפסקת אלכוהול, שיקום תזונתי, תוספת ויטמיני B. הגנה מהשמש בזמן ההחלמה.
מעקב
-מעקב בעוד שבוע-שבועיים עם הערכת תגובה.
מרשם
-PO NICOTINAMIDE 100-150 mg x3/d (total 300-500 mg/d) - 1OP
-PO VITAMIN B COMPLEX 1 tab/d - 1OP
-Topical EMOLLIENT + SPF 50+ sunscreen daily
מקורות (3)
- Nutritional Diseases. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Holubiec P, Leonczyk M, Staszewski F, et al.. Pathophysiology and Clinical Management of Pellagra - A Review. Folia Med Cracov. 2021. DOI: 10.24425/fmc.2021.138956. PMID: 34882669
- Cutaneous Signs of Nutritional Disease. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il