מוצין, myxedema, scleromyxedema, REM, IVIg, pretibial myxedema, thyroid, papular mucinosis, מוצינוזות עוריות, cutaneous
מבוא
שקיעת מוצין (mucin, גליקוזאמינוגליקנים: חומצה היאלורונית, דרמטן סולפט) בעור.
סוגים:
• מיקסדמה פרטיביאלית (Pretibial myxedema): מחלת Graves
• סקלרומיקסדמה (Scleromyxedema, papular mucinosis): גמופתיה מונוקלונלית
• מיקסדמה מוכללת (Generalized myxedema): היפותירואידיזם
• תסמונת מוצינוזיס אריתמטוזי רטיקולרי (REM) (reticular erythematous mucinosis)
• ציסטה מוצינית דיגיטלית (Digital mucous cyst, myxoid cyst)
• מוצינוזיס פוקלי (Focal mucinosis): פפולה בודדת
אבחנה מבדלת:
•סקלרודרמה: עיבוי עור מפושט, anti-Scl-70, ללא משקעי מוצין
•גרנולומה אנולרה (Granuloma annulare): פפולות טבעתיות (annular), קולגן necrobiotic ולא מוצין
•ציסטה מיקסואידית: נודול בודד שקוף ב-מוצינוזיס פפולרית דיגיטלית (DIP), ללא מעורבות מפושטת
•לימפדמה: נפיחות ללא שקעי לחיצה (non-pitting), ללא פפולות
אנמנזה
פניה בשל שינויים בעור: עיבוי, נפיחות או פפולות.
הופעה ומהלך: משך השינויים, מהלך (הדרגתי/מהיר), אזורי מעורבות.
תסמינים מקומיים: עיבוי עור, נפיחות, פפולות, שינוי במרקם העור.
טריגרים והקשרים: תפקוד תריס, תסמיני hyper/hypothyroidism, Graves' disease עם ophthalmopathy.
תסמינים מערכתיים: עייפות, שינויי משקל, עצירות או שלשולים (מחלת תריס), נוירופתיה (scleromyxedema).
חשיפה: תרופות חדשות.
בירור קודם: תפקודי תריס, אלקטרופורזה של חלבוני סרום (SPEP), חלבוני סרום.
טיפול קודם: טיפולים שנוסו בעבר.
בדיקה
Pretibial myxedema
-פלאקים ונודולים waxy, non-pitting, bilateral pretibial, מרקם "peau d'orange".
Scleromyxedema
-פפולות lichenoid קטנות (2-3 מ"מ) skin-colored/waxy מפושטות, בעיקר ידיים, פנים וצוואר. עיבוי עור מפושט, leonine facies.
Generalized myxedema (hypothyroid)
-עיבוי עור מפושט, non-pitting edema, שיער גס, עור יבש.
מוצינוזיס אריתמטוזי רטיקולרי (REM) syndrome (Reticular Erythematous Mucinosis)
-erythematous reticular patches ב-midline chest/back.
Digital mucous cyst
-נודול translucent על מוצינוזיס פפולרית דיגיטלית (DIP) או proximal nail fold.
סיכום
מתאים ל-Cutaneous Mucinoses.
הוסבר כי מדובר בשקיעת מוצין בעור, ויש להשלים ביופסיה ובירור.
המלצות
בירור
-ביופסיה: משקעי מוצין בדרמיס (צביעות Alcian blue, colloidal iron). Pretibial myxedema: משקעי מוצין גדולים בדרמיס רטיקולרי + פיברובלסטים stellate. Scleromyxedema: מוצין + ריבוי פיברובלסטים + פיברוזיס (שלישייה).
-בירור: הורמון מעורר בלוטת התריס (TSH), FT3, FT4, Anti-נוגדני פרוקסידאז של בלוטת התריס (TPO), נוגדני Anti-TSH receptor. אלקטרופורזה של חלבוני סרום (SPEP) + שרשראות קלות חופשיות + אלקטרופורזה של חלבוני שתן (UPEP) (ל-scleromyxedema). ס"ד, כימיה.
טיפול
-במקרה של Pretibial myxedema: טיפול בייתר התריס (מחלת Graves). סטרואידים מקומיים (TCS) חזק תחת חבישה. הזרקת Triamcinolone תוך-נגעית 5-10 מ"ג/מ"ל. גרביי לחץ. Octreotide תת-עורי (עמיד).
-במקרה של Scleromyxedema: מצב רפואי חמור. IVIg 2 ג/ק"ג/חודש: קו ראשון (שיעור תגובה 70-80%). חלופות: Thalidomide, Lenalidomide, Bortezomib, השתלת תאי גזע אוטולוגית. הפניה להמטולוגיה.
-תסמונת מוצינוזיס אריתמטוזי רטיקולרי (REM): Hydroxychloroquine במינון 200 מ"ג פעמיים ביום, קרם הגנה.
-ציסטה מוצינית דיגיטלית: ניקוז + הזרקת סטרואיד תוך-נגעי, קריותרפיה, כריתה.
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור.
מרשם
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d (REM syndrome / pretibial myxedema) - 1OP
-IV IMMUNOGLOBULIN (IVIg) 2 g/kg/cycle monthly (scleromyxedema, specialist use) - 1OP
מקורות (3)
- Mucinoses. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Cardenas-Gonzalez RE, Herz Ruelas ME, Ocampo Candiani J. Lichen Myxedematosus: A Rare Group of Cutaneous Mucinosis. An Bras Dermatol. 2019. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20198478. PMID: 31644623
- Dermal Hypertrophies and Mucinoses. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il