עמילואיד, Congo red, lichen amyloidosis, macular, amyloid, גרד, שוקיים, systemic, עמילואידוזיס עורי, cutaneous
מבוא
שקיעת חלבון עמילואיד (amyloid) בעור.
סוגים:
• ראשוני עורי (Primary cutaneous): מקולרי (macular, גב עליון, גרד), ליכנואידי (lichen, שוקיים, פפולות), נודולרי (nodular, נדיר, עמילואיד מסוג עמילואיד קל (AL))
• משני למערכתי: עמילואידוזיס AL (מיאלומה נפוצה / הפרעת תאי פלסמה), עמילואידוזיס עמילואיד אמילואיד (AA) (דלקת כרונית)
ביטויים מערכתיים:
• מקרוגלוסיה (הגדלת לשון)
• פורפורה פריאורביטלית (raccoon eyes)
• פפולות שעוותיות
• דיסטרופיית ציפורניים
אבחנה מבדלת:
•Lichen Simplex Chronicus: ליכניפיקציה מגרד כרוני, ללא צביעת Congo red חיובית, ללא שבירה כפולה ירוקה-תפוחית
•Prurigo Nodularis: נודולים excoriated, ללא משקעי עמילואיד, מגיב לטיפול אנטי-פרוריטי
•Pretibial Myxedema: משקעי מוצין (ולא עמילואיד), קשר למחלת Graves, Alcian blue חיובי
•Colloid Milium: פפולות שקופות, עור פגוע שמש, חומר אמורפי אאוזינופילי (לא צביעת Congo red חיובי)
אנמנזה
הופעה ומהלך: משך. מיקום.
תסמינים מקומיים: גרד (macular/lichen type).
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: עייפות, ירידה במשקל, בצקות, קוצר נשימה, פרסטזיות.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: מחלות רקע: myeloma, דלקת מפרקים שגרונתית (RA), מחלת מעי דלקתית (IBD), קדחת ים תיכונית משפחתית (FMF), שחפת (TB).
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
Macular amyloidosis
-כתמי rippled pigmentation חומים-אפורים בגב עליון (interscapular), לרוב דו-צדדי.
Lichen amyloidosis
-פפולות קרטוטיות discrete חומות-סגולות, pretibial, בשורות.
Nodular amyloidosis
-נודולים waxy בצבע עור או amber. עלולים לדמות קרצינומה בזאלית (BCC).
ממצאים מערכתיים
-macroglossia, פורפורה פריאורביטלית post-Valsalva, pinch purpura, nail ridging.
סיכום
מתאים ל-Cutaneous Amyloidosis.
הוסבר כי מדובר בשקיעת חלבון amyloid בעור, ויש להשלים ביופסיה ובירור.
המלצות
בירור
-ביופסיה: צביעת Congo red: birefringence ירוק-תפוח תחת אור מקוטב (פתוגנומוני). Crystal violet, thioflavin T. היסטולוגיה: משקעים אאוזינופיליים אמורפיים בדרמיס.
-בירור לשלילת עמילואידוזיס מערכתי: אלקטרופורזה של חלבוני סרום (SPEP) + אלקטרופורזה של חלבוני שתן (UPEP) + שרשראות קלות חופשיות בסרום. ס"ד, כימיה, תפקודי כליות/כבד, troponin, טרופונין (NT)-proBNP, שתן 24 שעות לחלבון. בחשד ל-עמילואיד קל (AL): הפניה להמטולוגיה, שקילת ביופסיית מח עצם.
-עמילואידוזיס עורי נודולרי: מעקב להתקדמות למערכתי (7-50% במעקב). בירור תקופתי: אלקטרופורזה של חלבוני סרום (SPEP), שרשראות קלות חופשיות כל 6-12 חודשים.
טיפול
-עמילואידוזיס עורי ראשוני (macular/lichen): טיפול סימפטומטי: סטרואידים מקומיים (TCS) חזק (Clobetasol) פעמיים ביום, Capsaicin קרם 0.025-0.1% (נוגד גרד), דימתיל סולפוקסיד (DMSO) 50-100% מקומי (המסת עמילואיד: עדויות מוגבלות), פוטותרפיה מסוג NB-UVB, Menthol 1% ב-calamine (נוגד גרד).
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור ופתולוגיה.
מרשם
-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm (Dermovate) x2/d for 4-6 weeks (lichen amyloidosis) - 1OP
-Topical CAPSAICIN 0.025% Crm x3-4/d (anti-pruritic, macular amyloidosis) - 1OP
מקורות (4)
- Amyloidosis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Alhawas F, Obaid SB, Alfawzan O, et al.. Macular Amyloidosis Diagnostic Outcomes of Skin Biopsy: A Systematic Review. J Cutan Pathol. 2024. DOI: 10.1111/cup.14592. PMID: 38328942
- Lim B, Seth I, Cuomo R, et al.. Cutaneous Amyloidosis Mimicking Basal Cell Carcinoma: A Case Series and Literature Review. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2024. DOI: 10.1016/j.bjps.2024.06.010. PMID: 38959620
- Cutaneous Amyloidosis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il