hydroa vacciniforme, EBV, varioliform scars, HVLPD, UV, שלפוחיות, צלקות, ילדים, photoprotection, הידרואה וקסיניפורמה
מבוא
הידרואה וקסיניפורמה (Hydroa vacciniforme): פוטודרמטוזיס נדירה של הילדות. פריחה וזיקולופפולרית באזורי חשיפה לשמש שמתקדמת לשלפוחיות umbilicated ואז צלקות דמויות אבעבועות (varioliform scars). קשר לנגיף אפשטיין-בר (נגיף אפשטיין-בר (EBV), זיהום כרוני פעיל). הפרעה לימפופרוליפרטיבית דמוית הידרואה ואקסיניפורמה (HV) (HVLPD): לימפומת תאי רוצח טבעיים (NK)/T-cell אגרסיבית.
אבחנה מבדלת:
•תפרחת אור פולימורפית (PMLE): ללא צלקות varioliform, ללא נקרוזיס, שכיח יותר
•פרוטופורפיריה אריתרופואטית (EPP) (פרוטופורפיריה אריתרופואטית): צריבה ללא שלפוחיות, protoporphyrin מוגבר
•הרפס סימפלקס: Tzanck/תגובת שרשרת פולימראז (PCR) חיובי, שלפוחיות מקובצות
•פורפיריה קוטניאה טרדה (PCT): בועות גב כפות ידיים, פורפירינים מוגברים, מבוגרים
אנמנזה
פניה בשל בועות חוזרות באזורי חשיפה לשמש המותירות צלקות.
הופעה ומהלך: שלפוחיות/בועות על עור חשוף לשמש, צלקות varioliform, גיל התחלה (ילדות).
תסמינים מקומיים: כאב, צריבה לפני הופעה, vesicles → necrotic crusts → scars.
טריגרים והקשרים: עונתיות (אביב/קיץ), חשיפה לשמש.
תסמינים מערכתיים: חום, malaise, lymphadenopathy (מחשיד ל-הפרעה לימפופרוליפרטיבית דמוית הידרואה ואקסיניפורמה (HVLPD)).
חשיפה: ללא חשיפה מיוחדת.
בירור קודם: עומס נגיפי נגיף אפשטיין-בר (EBV), ביופסיה.
טיפול קודם: תגובה ל-photoprotection, הידרוקסיכלורוקין (HCQ), thalidomide.
בדיקה
צורת Vesicles - umbilicated - necrotic crusts - varioliform scars (pathognomonic). Distribution: face, ears, dorsal hands - sun-exposed areas. Episodic, seasonal (spring-summer). HV-like lymphoproliferative disorder (HVLPD): facial edema, high fever, hepatosplenomegaly, deep tissue necrosis, תאי רוצח טבעיים (NK)/T-cell infiltrate - aggressive, poor prognosis, more common in Latin America/Asia.
סיכום
מתאים ל-Hydroa Vacciniforme.
הוסבר כי מדובר ב-photodermatosis נדירה, ויש לבצע בירור ל-נגיף אפשטיין-בר (EBV).
המלצות
בירור
-הבחנה: הידרואה ואקסיניפורמה (HV) קלאסי (שפיר, חולף בבגרות) לעומת הפרעה לימפופרוליפרטיבית דמוית הידרואה ואקסיניפורמה (HVLPD) (מתקדם, תסמינים מערכתיים, תמותה גבוהה).
-בירור: עומס ויראלי נגיף אפשטיין-בר (EBV), סרולוגיית EBV, ס"ד + diff, תפקודי כבד, לקטט דהידרוגנאז (LDH), ביופסיה. אם חשד ל-הפרעה לימפופרוליפרטיבית דמוית הידרואה ואקסיניפורמה (HVLPD): אימונופנוטיפ, ביופסיית מח עצם, PET-CT.
טיפול
-במקרה של הידרואה ואקסיניפורמה (HV) קלאסי: הגנה קפדנית מהשמש. פוטותרפיה מסוג NB-UVB אביבית. Hydroxychloroquine במינון 200 מ"ג ליום. Thalidomide במינון 50-100 מ"ג ליום (טרטוגני). חולף מעצמו לקראת סוף גיל ההתבגרות.
-במקרה של הפרעה לימפופרוליפרטיבית דמוית הידרואה ואקסיניפורמה (HVLPD): הפניה דחופה להמטו-אונקולוגיה. כימותרפיה (פרוטוקול פרוטוקול סמייל (SMILE)). השתלת תאי גזע אלוגנאית: האפשרות המרפאת היחידה.
מעקב
-מעקב בתחילת עונת האביב. עומס ויראלי נגיף אפשטיין-בר (EBV) כל 6-12 חודשים.
מרשם
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg/d (photoprotective) - 1OP
-Topical SPF 50+ broad-spectrum sunscreen (high UVA protection) daily - OTC
-PO METHOTREXATE 15 mg x1/w (steroid-sparing) - 1OP
מקורות (3)
- Photodermatoses. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Kim YJ, Yang HJ, Won CH, et al.. Clinicoprognostic Study of Hydroa Vacciniforme-like Lymphoproliferative Diseases: A Systematic Review. Dermatology. 2023. DOI: 10.1159/000530607. PMID: 37231869
- Hydroa Vacciniforme. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il