chilblains, pernio, perniosis, cold, acral, כילבליינס, פרניו, אצבעות, COVID toes, nifedipine
מבוא
כילבליינס (פרניו) (Chilblains): תגובה דלקתית לא-תקינה לחשיפה לקור לח (לא קיפאון). שכיחות גבוהה בנשים צעירות, אקלים לח וקר. DDx חשוב מ-chilblain lupus (anti-Ro, anti-La) ו-נגיף קורונה (COVID) toes.
אבחנה מבדלת:
•Chilblain lupus: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) חיובי, anti-Ro/La, נגעים ממושכים, bilateral symmetric
•Raynaud phenomenon: שינוי צבע תלת-שלבי, digital ischemia
•COVID toes: קשר ל-תסמונת נשימתית חריפה קשה (SARS)-CoV-2, נגעים דמויי chilblains בבהונות, שכיח בצעירים, חולף ספונטנית תוך שבועות
•Cryoglobulinemia: palpable purpura, complement נמוך, נגיף הפטיטיס סי (HCV)
•Acrocyanosis: ציאנוזה אקראלית מתמדת, ללא פפולות
אנמנזה
פניה בשל פפולות כואבות באצבעות בעונה קרה.
הופעה ומהלך: פריחה באצבעות ידיים/רגליים, עונתית (חורף), משך.
תסמינים מקומיים: גרד, צריבה, כאב, פפולות/נודולים סגולים.
טריגרים והקשרים: חשיפה לקור לח (לא בהכרח קיפאון), חזרה כל חורף.
תסמינים מערכתיים: Raynaud, תסמיני לופוס.
חשיפה: היסטוריה של מחלה אוטואימונית, נגיף קורונה (COVID)-19.
בירור קודם: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-Ro/La, cryoglobulins.
טיפול קודם: תגובה ל-nifedipine, סטרואידים מקומיים (TCS).
בדיקה
פפולות/נודולים ורודים-סגולים באצבעות ידיים ורגליים (אזורים אקראליים), עקבים, אוזניים, אף. כיב שטחי ב-cases קשים. בצקת. Chilblain lupus: symmetric, persistent, dorsal fingers/toes - בדיקת נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-Ro.
סיכום
מתאים ל-Chilblains (Pernio).
הוסבר כי מדובר בתגובת קור של כלי הדם, ויש להדריך מניעה ולשלול לופוס.
המלצות
בירור
-בירור: רוב המקרים: אבחנה קלינית. בממצאים ממושכים/לא טיפוסיים: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-Ro/La, anti-dsDNA, משלים C3/C4, cryoglobulins, cold agglutinins. ביופסיה (אם לא טיפוסי): תסנין לימפוציטי פריוסקולרי, בצקת פפילרי דרמיס.
טיפול
-מניעה (עיקר הטיפול): הימנעות מחשיפה לקור לח. שכבות ביגוד חמות, כפפות, גרביים עבות. חימום הדרגתי. הפסקת עישון. פעילות גופנית.
-טיפול: Nifedipine במינון 20-60 מ"ג ליום (קו ראשון). Nitroglycerin מקומי 2%. סטרואידים מקומיים (TCS) (betamethasone) לגרד. בלופוס chilblain: הידרוקסיכלורוקווין (HCQ) במינון 200 מ"ג פעמיים ביום.
מעקב
-מעקב בעוד חודש; בהעדר שיפור או ממצאים ממושכים: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) + ביופסיה.
מרשם
-PO NIFEDIPINE SR 20 mg x1/d, may increase to 60 mg/d (prophylaxis + treatment) - 1OP
-Topical BETAMETHASONE VALERATE (Betacorten) Crm x2/d for itch - 1OP
מקורות (3)
- Cold-Induced Skin Disease. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Arkin LM, Moon JJ, Tran JM, et al.. From Your Nose to Your Toes: A Review of SARS-CoV-2 Pandemic-Associated Pernio. J Invest Dermatol. 2021. DOI: 10.1016/j.jid.2021.05.024. PMID: 34561087
- Cold Injury. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il