דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
sebaceous carcinoma, Muir-Torre, meibomian, periocular, עפעף, MMR, pagetoid, radical excision, קרצינומה של בלוטת חלב, sebaceous

Sebaceous Carcinoma

קרצינומה של בלוטת חלב

ד"ר י. קפלן·

מבוא
קרצינומה סבאצית (קרצינומה של בלוטת חלב): ממאירות נדירה ואגרסיבית של בלוטות חלב. 75% פריאורביטלית (בלוטות meibomian/Zeis), 25% חוץ-אורביטלית. קשר לתסמונת Muir-Torre (וריאנט של תסמונת Lynch, חוסר בגנים לתיקון אי-התאמה תיקון אי-התאמה (MMR): MSH2, MLH1). שכיחות: מבוגרים, נשים יותר מגברים ב-periocular.
אבחנה מבדלת:
•Chalazion: שפיר, chalazion חוזר חייב ביופסיה לשלילת קרצינומה סבאצית, מוגדר היטב, רגיש
•קרצינומה בזאלית (BCC): BerEP4 חיובי, שוליים pearly, טלאנגיאקטזיה, ללא pagetoid spread
•קרצינומה של תאי קשקש (SCC): p40/p63 חיובי, keratinization, ללא vacuolated cytoplasm
•קרצינומת תאי Merkel: CK20 dot-like, סמני נוירואנדוקריניים (synaptophysin, chromogranin), סמן גלוט (GLUT)-1 שלילי
אנמנזה
פניה בשל גוש בעפעף או באזור הפנים. הופעה ומהלך: משך, גדילה, chalazion חוזר. תסמינים מקומיים: נודול, עיבוי עפעף, נשירת ריסים. טריגרים והקשרים: ללא טריגר ברור. תסמינים מערכתיים: ירידה במשקל, כאבי בטן (Lynch syndrome). חשיפה: היסטוריה משפחתית של סרטן מעי/אנדומטריום/שחלות. היסטוריה של radiation. בירור קודם: ביופסיות קודמות, אימונוהיסטוכימיה (IHC). טיפול קודם: ניתוחים קודמים באזור.
בדיקה
צורת Periocular: נודול צהבהב-ורוד בעפעף עליון (>60%), pagetoid spread לconjunctiva (diffuse thickening, DDx blepharitis/conjunctivitis chronic), loss of eyelashes. Extraocular: nodule ב-head/neck. לעיתים מאובחן שגוי כ-chalazion, קרצינומה בזאלית (BCC), קרצינומה של תאי קשקש (SCC) - כל chalazion חוזר מחייב ביופסיה. בדיקת בלוטות לימפה אזוריות - ללא לימפדנופתיה.
סיכום
מתאים ל-Sebaceous Carcinoma. הוסבר כי מדובר בגידול ממאיר שמצריך הפניה דחופה להסרה כירורגית וביופסיה.
המלצות
בירור
-ביופסיה: ארכיטקטורה לובולרית, התמיינות סבאצית. אימונוהיסטוכימיה: אנטיגן ממברנלי אפיתליאלי (EMA) חיובי, Adipophilin חיובי, BerEP4 שלילי (לעומת קרצינומה בזאלית (BCC)), p40 שלילי (לעומת קרצינומה של תאי קשקש (SCC)). בדיקת תיקון אי-התאמה (MMR)/אי-יציבות מיקרוסטלייט (MSI): אובדן MSH2/MLH1 מכוון לתסמונת Muir-Torre.
-תסמונת Muir-Torre: אימונוהיסטוכימיה (IHC) לחלבוני תיקון אי-התאמה (MMR) חובה בכל קרצינומה סבאצית. בעת אובדן: הפניה לגנטיקה + קולונוסקופיה + סקר גינקולוגי.
טיפול
-טיפול: כריתה רחבה (פריאורביטלי: ניתוח Mohs מועדף). שיעור הישנות: Mohs 12% לעומת כריתה רחבה 32%. בפריסה פאג'טואידית: ביופסיות מיפוי + Mohs רב-שלבי. הקרנות adjuvant בשוליים חיוביים/פלישה פרינוירלית.
מעקב
-הפניה דחופה לכירורגיה אונקולוגית / Mohs. מעקב כל 6 חודשים.
מקורות (3)
  1. Sebaceous Neoplasms. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Owen JL, Kibbi N, Worley B, et al.. Sebaceous Carcinoma: Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Lancet Oncol. 2019. DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30673-4. PMID: 31674322
  3. Sebaceous Carcinoma. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

לימפומה עורית וממאירויות נדירות של העור

סקירות

Cutaneous Lymphoma & Rare Malignancies

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

קרטוזיס אקטינית - הקפאהActinic Keratosis - Cryotherapyקרטוזיס אקטינית - טיפול שדהActinic Keratosis - Field Therapy (Efudex)קרצינומה בזאליתBasal Cell Carcinoma (BCC)קרצינומה קשקשיתSquamous Cell Carcinoma (SCC)בדיקת שומותMole Screening / Dysplastic Nevi