דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
AFX, PDS, סרקומה דרמלית, פלאומורפי, atypical fibroxanthoma, Mohs, sun-exposed, elderly, AFX / סרקומה דרמלית, pleomorphic, מוהס

AFX / Pleomorphic Dermal Sarcoma (PDS)

AFX / סרקומה דרמלית

ד"ר י. קפלן·

מבוא
גידול פיברוקסנתומה אטיפית (AFX) / סרקומה דרמלית (Atypical Fibroxanthoma): סרקומה low-grade של עור פגוע שמש, שכיח בקשישים (קרקפת, פנים, אוזניים). AFX: פרוגנוזה מעולה (גרורות פחות מ-1%). גידול AFX / סרקומה דרמלית (Pleomorphic Dermal Sarcoma): וריאנט high-grade עם פלישה תת-עורית, פלישה פרינוירלית/לימפווסקולרית, נקרוזיס. סרקומה דרמלית פלאומורפית (PDS): אגרסיבי יותר (הישנות 20-30%, גרורות 10-20%).
אבחנה מבדלת:
•קרצינומה של תאי קשקש (SCC): panCK/p40 חיוביים, מבדיל מ-AFX שהוא שלילי לסמנים אפיתליאליים
•מלנומה: S100/Melan-A חיוביים, HMB45 חיובי, שלילי לסמני AFX (CD10+, CD68+)
•אנגיוסרקומה: CD31/ERG חיוביים, אריתמה מפושטת, שכיח ב-scalp של קשישים, גרורות שכיחות
•קרצינומת תאי Merkel: CK20 dot-like, synaptophysin חיובי, chromogranin חיובי, גדילה מהירה
•ליאומיוסרקומה: desmin חיובי, אקטין שריר חלק (SMA) חיובי, מקור משריר חלק, נודול firm
אנמנזה
פניה בשל גידול חדש או גדל בקרקפת/פנים. הופעה ומהלך: משך, קצב גדילה, שינויים במראה. תסמינים מקומיים: דימום, כיב, כאב. טריגרים והקשרים: חשיפה כרונית לשמש, הקרנות קודמות לאזור. תסמינים מערכתיים: ללא תסמינים מערכתיים בד"כ. חשיפה: גיל מבוגר, אימונודיכוי. בירור קודם: ביופסיות קודמות. טיפול קודם: הסרות קודמות באזור.
בדיקה
צורת פיברוקסנתומה אטיפית (AFX) - נודול dome-shaped, אדמדם/ורוד, לרוב כיבי, על scalp/פנים/אוזניים. 1-3 ס"מ. סרקומה דרמלית פלאומורפית (PDS) - נודול גדול יותר, invasive, firmier, עלול להיות מקובע למבנים עמוקים. דומים ל-קרצינומה של תאי קשקש (SCC) clinically. בדיקת בלוטות לימפה אזוריות.
סיכום
מתאים ל-Atypical Fibroxanthoma / Pleomorphic Dermal Sarcoma. הוסבר כי מדובר בגידול עורי שמצריך ביופסיה והסרה כירורגית.
המלצות
בירור
-ביופסיה (incisional / excisional): תאי ציר פלאומורפיים + מיטוזות אטיפיות. אבחנת הדרה: S100/Melan-A שליליים (שולל מלנומה), panCK/p40/p63 שליליים (שולל קרצינומה של תאי קשקש (SCC)), CD31/ERG שליליים (שולל אנגיוסרקומה), desmin שלילי (שולל leiomyosarcoma).
-הבחנה: פיברוקסנתומה אטיפית (AFX) מוגבל לדרמיס, סרקומה דרמלית פלאומורפית (PDS) עם פלישה תת-עורית.
טיפול
-טיפול: פיברוקסנתומה אטיפית (AFX): ניתוח Mohs (מועדף, שיעור ריפוי מעל 98%). כריתה רחבה עם שוליים 1-2 ס"מ (חלופה). סרקומה דרמלית פלאומורפית (PDS): כריתה רחבה עם שוליים 2-3 ס"מ / Mohs. שקילת הקרנות adjuvant ב-PDS עם גורמי סיכון גבוהים.
מעקב
-מעקב: פיברוקסנתומה אטיפית (AFX): כל 6-12 חודשים, פרוגנוזה מעולה. סרקומה דרמלית פלאומורפית (PDS): כל 3-6 חודשים למשך 5 שנים, אולטרסאונד (US)/טומוגרפיה ממוחשבת (CT) בלוטות לימפה אזוריות.
-מעקב עם תוצאת פתולוגיה.
מקורות (3)
  1. Fibrous and Fibrohistiocytic Tumors. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Mentzel T, Requena L, Brenn T. Atypical Fibroxanthoma and Pleomorphic Dermal Sarcoma: A Systematic Review. J Cutan Pathol. 2019. DOI: 10.1111/cup.13404. PMID: 30636054
  3. Fibrohistiocytic Proliferations. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

לימפומה עורית וממאירויות נדירות של העור

סקירות

Cutaneous Lymphoma & Rare Malignancies

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

קרטוזיס אקטינית - הקפאהActinic Keratosis - Cryotherapyקרטוזיס אקטינית - טיפול שדהActinic Keratosis - Field Therapy (Efudex)קרצינומה בזאליתBasal Cell Carcinoma (BCC)קרצינומה קשקשיתSquamous Cell Carcinoma (SCC)בדיקת שומותMole Screening / Dysplastic Nevi