perforating, מנקב, סוכרת, דיאליזה, RPD, Kyrle, transepidermal elimination, גרד, koebnerization, דרמטוזה מנקבת תגובתית
Reactive Perforating Dermatosis
דרמטוזה מנקבת תגובתית
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
דרמטוזה מנקבת תגובתית (Reactive Perforating Dermatosis): קבוצת מחלות בהן חומר דרמלי (קולגן/סיבים אלסטיים) מוסלק דרך האפידרמיס (transepidermal elimination, סילוק חומר דרך האפידרמיס). קשורה בחזקה לסוכרת (DM) ולאי-ספיקת כליות כרונית (אי-ספיקת כליות כרונית (CKD), בעיקר דיאליזה). הגורם: תופעת Koebner על בסיס גרד כרוני. היסטופתולוגיה: invagination של האפידרמיס + סילוק של רכיבי דרמיס שעברו שינוי. קלינית: פפולות/נודולים עם פקק קרטוטי מרכזי (central keratotic plug). גרד עז.
אבחנה מבדלת:
•Prurigo Nodularis: נודולים excoriated, ללא פקק מרכזי, ללא transepidermal elimination
•Folliculitis: פוסטולרי, פוליקולרי, תרבית חיובית
•Keratoacanthoma: dome-shaped, keratotic crater, גדילה מהירה
•גרנולומה אנולרה מנקבת (Perforating Granuloma Annulare): פפולות עם שקע מרכזי (umbilicated), גרנולומה palisading
אנמנזה
הופעה ומהלך: פפולות עם core קשה.
תסמינים מקומיים: גרד כרוני (uremic pruritus).
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: סוכרת (Type 1/2). אי-ספיקת כליות כרונית (CKD)/דיאליזה. מחלות נלוות: thyroid disease, hepatic disease, malignancy (rare).
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
פפולות ונודולים 2-10 מ"מ עם central keratotic plug/umbilication, על גפיים (extensor surfaces) ו-trunk. לרוב excoriated. Koebner phenomenon (linear arrangement at scratch sites). מספר נגעים - עד מאות.
סיכום
מתאים ל-Reactive Perforating Dermatosis.
הוסבר כי מדובר בהפרעת עור הקשורה לסוכרת ו/או אי-ספיקת כליות, עם פפולות בעלות שקע מרכזי.
המלצות
בירור
-ביופסיה: invagination של האפידרמיס עם שקע cup-shaped + transepidermal elimination של סיבי קולגן/אלסטין + תסנין דלקתי. צביעות PAS, Verhoeff-Van Gieson.
טיפול
-טיפול בגורם הבסיסי: שליטה בסוכרת (HbA1c), אופטימיזציית דיאליזה, טיפול בגרד אורמי. שליטה בגרד: קריטי למניעת Koebner.
-טיפול נגד גרד: פוטותרפיה מסוג NB-UVB: היעיל ביותר. Gabapentin במינון 100-300 מ"ג 3 פעמים ביום (התאמת מינון כלייתי). Naltrexone במינון 50 מ"ג ליום. Aprepitant במינון 80 מ"ג ליום.
-במקרה של Tretinoin 0.05% קרם פעם ביום, סטרואידים מקומיים (TCS) חזק (Clobetasol) פעם ביום, קריותרפיה.
-במקרה של Allopurinol במינון 100-300 מ"ג ליום: יעיל בסדרות מקרים (מנגנון לא ברור). Doxycycline במינון 100 מ"ג פעמיים ביום (אנטי-דלקתי). מתוטרקסט (MTX) במינון נמוך.
מעקב
-מעקב בעוד חודשיים.
מרשם
-PO GABAPENTIN 100-300 mg x1-3/d (renal dose adjusted, anti-pruritic) - 1OP
-PO ALLOPURINOL 100-300 mg x1/d (RPD, off-label) - 1OP
-Topical TRETINOIN (Ret-Avit) 0.05% Crm x1/d - 1OP
-Referral NB-UVB Phototherapy 3x/week - per phototherapy clinic
-PO DOXYCYCLINE (Doxylin) 100 mg x2/d for 14 days - 1OP
מקורות (3)
- Perforating Dermatoses. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Macca L, Vaccaro F, Li Pomi F, et al.. Kyrle Disease: A Case Report and Literature Review. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2023. DOI: 10.26355/eurrev_202311_34351. PMID: 37975396
- Perforating Diseases. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il