פרהנאופלסטי, סרטן, ממאירות, acanthosis nigricans, dermatomyositis, erythema gyratum repens, Bazex, sign of Leser-Trelat, ממאירות עורית, תסמונות פרהנאופלסטיות
מבוא
תסמונות פרהנאופלסטיות עוריות - ביטויים עוריים המלווים ממאירות פנימית. חשוב לזיהוי כסימן מתריע!
כולל:
• Acanthosis Nigricans (ממאירה)
• Bazex Syndrome
• Leser-Trélat Sign
• Necrolytic Migratory Erythema (גלוקגונומה)
• Tripe Palms
• Paraneoplastic Pemphigus
• Hypertrichosis Lanuginosa Acquisita
• Erythema Gyratum Repens
התאמות ידועות: Acanthosis nigricans maligna לממאירות קיבה. Bazex (acrokeratosis paraneoplastica) ל-SCC של דרכי אוויר עליונות. Erythema gyratum repens לממאירות ריאה. NME לגלוקגונומה. Sweet syndrome ל-AML.
דרמטומיוזיטיס: סקר ממאירויות: CT חזה-בטן-אגן, ממוגרפיה, בדיקת סמנים (CA-125, CA-19.9, CEA), קולונוסקופיה: בתוך 3 שנים מהאבחנה.
אבחנה מבדלת:
•תגובת תרופה (Drug Eruption): קשר זמני לתרופה חדשה, שיפור עם הפסקתה
•דרמטיטיס אטופית (Atopic Dermatitis): היסטוריה אטופית, פיזור בקפלים, ללא ממצאים מערכתיים
•פסוריאזיס (Psoriasis): רבדים עם קשקש כסוף, מעורבות ציפורניים ומפרקים, היסטוריה משפחתית
•סרקואידוזיס (Sarcoidosis): פפולות ונודולים עוריים, לימפאדנופתיה הילארית, ACE מוגבר
אנמנזה
הופעה ומהלך: הופעה פתאומית ומהירה של תפרחת עורית.
תסמינים מקומיים: דיספאגיה (paraneoplastic pemphigus).
טריגרים והקשרים: ממאירות ידועה.
תסמינים מערכתיים: תסמיני B (ירידה במשקל, הזעות לילה, חום, עייפות). תסמיני GI (שלשולים, סוכרת חדשה - גלוקגונומה).
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
Malignant Acanthosis Nigricans
-עיבוי קטיפתי מפושט בבתי שחי, מפשעות, צוואר. Tripe palms בידיים.
Bazex (Acrokeratosis Paraneoplastica)
-נגעים פסוריאזיפורמיים באוזניים, אף ואצבעות.
Leser-Trélat
-הופעה פתאומית של קרטוזות סבוראיות מרובות.
Necrolytic Migratory Erythema
-ארוזיות ופלאקים מיגרטוריים בקפלים.
סיכום
מתאים ל-Paraneoplastic Dermatoses.
הוסבר כי ממצא זה עלול להיות קשור לממאירות פנימית ונדרש בירור מקיף.
המלצות
בירור
-ביופסיה מנגע עורי.
-בירור מלא לממאירות: ס"ד, כימיה מלאה, LDH, SPEP, UPEP. CT חזה-בטן-אגן. גסטרו/קולונוסקופיה (בהתאם לחשד). ממוגרפיה (נשים). PSA (גברים).
-בירור ספציפי ע"פ הדרמטוזה: גלוקגון בדם (NME), נוגדני anti-envoplakin/periplakin (PNP).
-הפניה לאונקולוגיה.
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור.
מקורות (4)
- Paraneoplastic Dermatoses. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 53.. . 2024
- Cutaneous Paraneoplastic Syndromes. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
- Murina A, Allen A.. Paraneoplastic Dermatoses and Cutaneous Metastases. Clin Geriatr Med. 2024. DOI: 10.1016/j.cger.2023.09.005. PMID: 38000859
- Zdebik A, Lantzsch H, Buhles N, et al.. Ocular manifestations of dermal paraneoplastic syndromes. Postepy Dermatol Alergol. 2020. DOI: 10.5114/ada.2020.96167. PMID: 32792869
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il