ספירדנומה, ספירדנומה אקרינית, eccrine spiradenoma, spiradenoma, קשרית כואבת, גידול עור כואב, painful nodule, גידול בלוטת זיעה, sweat gland tumor, תסמונת Brooke-Spiegler, CYLD, צילינדרומה, spiradenocarcinoma, גידול שפיר
Eccrine Spiradenoma
ספירדנומה אקרינית
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
ספירדנומה אקרינית (Eccrine Spiradenoma) היא גידול שפיר של בלוטות הזיעה, המופיע ברוב המקרים כקשרית בודדת ועמוקה בדרמיס. מאפיין מרכזי הוא רגישות או כאב במגע, ולכן היא נמנית עם קבוצת גידולי העור הכואבים הקלאסיים (יחד עם לייומיומה, גידול גלומוס, אנגיוליפומה, נוירומה ודרמטופיברומה).
הנגע מופיע לרוב במבוגרים צעירים (גיל 15-35), בגזע ובחלקים הפרוקסימליים של הגפיים, כקשרית ורודה, אדמדמה, כחלחלה או בצבע עור, בגודל 1-2 ס"מ. ברוב המקרים מדובר בנגע בודד, אך לעיתים מופיעים נגעים מרובים.
ריבוי ספירדנומות, במיוחד בשילוב עם צילינדרומות וטריכואפיתליומות, מעלה חשד לתסמונת Brooke-Spiegler (תורשה אוטוזומלית דומיננטית, מוטציה בגן CYLD). טרנספורמציה ממאירה ל-spiradenocarcinoma היא נדירה (כ-5-10% מהמקרים בהקשר התסמונת), ויש לחשוד בה כאשר נגע ותיק גדל במהירות, משנה את אופי הכאב, מדמם או מתכייב.
האבחנה מבוססת על חשד קליני (קשרית דרמלית כואבת) ומאומתת בהיסטופתולוגיה. בהיסטולוגיה נראות קשריות דרמליות מתוחמות ("כדורים כחולים" בדרמיס) עם שתי אוכלוסיות תאים: תאים בזלואידים כהים בפריפריה ותאים בהירים גדולים יותר במרכז, עם לימפוציטים פזורים.
אבחנה מבדלת:
•גידול גלומוס (Glomus tumor): קשרית כחלחלה כואבת, לרוב תת-ציפורנית
•לייומיומה (Leiomyoma): קשרית כואבת, כאב המושרה בחשיפה לקור
•אנגיוליפומה (Angiolipoma): קשרית רכה תת-עורית, רגישה
•צילינדרומה (Cylindroma): קשרית בקרקפת, לרוב אינה כואבת
•ציסטה אפידרמואידית (Epidermoid cyst): קשרית עם נקבובית מרכזית, ללא כאב
אנמנזה
פניה בשל קשרית בודדת, לעיתים כואבת או רגישה למגע, מזה חודשים עד שנים.
הופעה ומהלך: הנגע הופיע בהדרגה, יציב או בגדילה איטית.
תסמינים מקומיים: כאב ספונטני או במגע, לעיתים התקפי. ייתכן גם נגע אסימפטומטי.
טריגרים והקשרים: לחץ או מגע מעוררים כאב.
תסמינים מערכתיים: ללא.
רקע משפחתי: בירור נגעים דומים במשפחה ונגעים מרובים (חשד לתסמונת Brooke-Spiegler).
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
קשרית בודדת בדרמיס או תת-עורית, בגודל 1-2 ס"מ, בצבע ורוד, אדמדם, כחלחל או בצבע עור, מוצקה, ניידת, רגישה במישוש. ללא כיב. ללא בלוטות לימפה מוגדלות. בנגעים מרובים יש לתעד את הפיזור (גזע, גפיים, קרקפת).
סיכום
מתאים ל-Eccrine Spiradenoma.
הוסבר כי מדובר בגידול שפיר של בלוטת הזיעה, לעיתים כואב, וכי כריתה כירורגית מלאה היא טיפול מרפא. הוסברה האפשרות הנדירה של נגעים מרובים בהקשר תסמונתי.
המלצות
בירור
-חשד קליני: קשרית דרמלית בודדת וכואבת מעלה חשד לספירדנומה אקרינית. האבחנה הסופית היא היסטולוגית.
-ביופסיה אקסציזיונלית (כריתה מלאה) לאישור היסטולוגי ולטיפול בו-זמנית. בנגע גדול או במיקום מורכב ניתן לבצע ביופסיית punch לאישור לפני הכריתה המלאה.
-בנגעים מרובים או ברקע משפחתי: לשקול תסמונת Brooke-Spiegler (ספירדנומות, צילינדרומות וטריכואפיתליומות). בירור היסטוריה משפחתית והפניה לייעוץ גנטי (גן CYLD).
טיפול
-כריתה כירורגית מלאה היא הטיפול המרפא והמומלץ. הכאב חולף לאחר הכריתה, ושוליים נקיים מונעים הישנות.
-לשיכוך כאב עד מועד הכריתה: Paracetamol (Acamol) או NSAID (Ibuprofen) לפי הצורך.
-טיפול בפצע לאחר הכריתה: ניקוי עדין ומריחת משחת Fucidin (Fusidic acid) לאזור התפר.
-אזהרה: בנגע ותיק שגדל במהירות, משנה את אופי הכאב, מדמם או מתכייב, יש לחשוד בטרנספורמציה ל-spiradenocarcinoma ולהפנות לכריתה רחבה ולבירור דחוף.
מעקב
-מעקב לאחר הכריתה. בתסמונת Brooke-Spiegler: מעקב ארוך-טווח אחר נגעים חדשים וסימני ממאירות.
מרשם
-PO PARACETAMOL (Acamol) 500-1000 mg x3-4/d PRN pain (max 4 g/day) - 1OP
-PO IBUPROFEN (Nurofen) 400 mg x3/d PRN pain (with food) - 1OP
-Topical FUSIDIC ACID (Fucidin) 2% Oint x2-3/d to surgical wound - 1OP
מקורות (4)
- Kazakov DV. Brooke-Spiegler Syndrome and Phenotypic Variants: An Update. Head Neck Pathol. 2016;10(2):125-130. . . PMID: 26971504
- Brambullo T, De Lazzari A, Franchi A, et al. A Misdiagnosed Familiar Brooke-Spiegler Syndrome: Case Report and Review of the Literature. J Clin Med. 2024;13(8):2240. . . PMID: 38673513
- Lichtman-Mikol S, Kieft A, Beydoun R, et al. Malignant Eccrine Spiradenoma of the Posterior Scalp: An Odd Presentation. Cureus. 2023;15(6):e40033. . . PMID: 37292109
- Adnexal Neoplasms. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il