נבוס מלנוציטי מולד, congenital melanocytic nevus, CMN, giant nevus, נבוס ענק, neurocutaneous melanocytosis, NCM, satellite lesions, NRAS, MRI
Congenital Melanocytic Nevus (CMN)
נבוס מלנוציטי מולד
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
נבוס מלנוציטי מולד (Congenital Melanocytic Nevus, CMN): נבוס מלנוציטרי הנוכח בלידה או מופיע במהלך השנה הראשונה לחיים (tardive CMN). נובע ממוטציות סומטיות מוקדמות בשלב העובר, לרוב ב-NRAS בנבוסים גדולים וב-BRAF בנבוסים קטנים.
סיווג לפי גודל צפוי בבגרות (Projected Adult Size, PAS):
• קטן (Small): מתחת ל-1.5 ס"מ
• בינוני (Medium): 1.5-20 ס"מ
• גדול (Large): 20-40 ס"מ
• ענק (Giant): מעל 40 ס"מ
סיכון מלנומה מצטבר לאורך החיים:
• קטן ובינוני: פחות מ-1%
• גדול: 1-5%
• ענק: 5-10%, בעיקר בעשור הראשון לחיים
מלנוציטוזיס נוירוקוטנאי (Neurocutaneous Melanocytosis, NCM): התפשטות מלנוציטים למערכת העצבים המרכזית, עם סיכון מוגבר בנבוסים מולדים ענקיים הממוקמים על הציר האחורי (ראש, צוואר, גב) או בנוכחות נגעים לוויניים מרובים (satellite lesions). דימות תהודה מגנטית (MRI) מוח ועמוד שדרה מומלץ ב-6 חודשי החיים הראשונים במקרים בסיכון.
היסטולוגית: מלנוציטים חודרים לעומק הדרמיס, סביב מבני עזר (אדנקסים), ואף סביב כלי דם ועצבים.
קלינית: רובד פיגמנטרי חום עד שחור, לעיתים עם מרקם מחוספס או ורטואזי, שערות טרמינליות (hypertrichosis) שכיחה, וגבולות לרוב חדים. עלולים להופיע שינויים לאורך החיים כולל גושים פרולפרטיביים (proliferative nodules).
אבחנה מבדלת:
•נבוס אפידרמלי (Epidermal Nevus): רובד חום-צהבהב ורטואזי בתבנית ליניארית (Blaschko lines), ללא פיגמנטציה שחורה עמוקה, היסטולוגית אפידרמלית
•כתם מונגולי (Mongolian Spot, Dermal Melanocytosis): מאקולה כחולה-אפורה באזור סקרלי/גלוטאלי, נעלמת עד גיל 10, ללא מרקם מוגבה
•כתם קפה בחלב (Café-au-lait Macule): מאקולה חומה בהירה אחידה עם גבולות חדים, שטוחה לחלוטין, ללא שערות, קשורה ל-Neurofibromatosis
•המרטומה של שריר חלק (Smooth Muscle Hamartoma): רובד בצבע עור/חום עם שערות, סימן Pseudo-Darier חיובי בלחיצה, ללא היסטוריה של נבוס פיגמנטרי אמיתי
אנמנזה
הופעה ומהלך: נוכחות מלידה או הופעה בשנה הראשונה, שינויים בגודל פרופורציונלי לגדילה, שינויים בצבע/מרקם, הופעת גושים חדשים בתוך הנבוס.
תסמינים מקומיים: גרד, כאב, התייכבות, דימום.
טריגרים והקשרים: טראומה חוזרת, חשיפה לשמש.
תסמינים מערכתיים: תסמינים נוירולוגיים (פרכוסים, עיכוב התפתחותי, תסמיני יתר לחץ תוך-גולגולתי), חום, ירידה במשקל.
חשיפה: חשיפה לשמש.
בירור קודם: דימות תהודה מגנטית (MRI) מוח/עמוד שדרה קודם, ביופסיות קודמות, מעקב בעבר.
טיפול קודם: כריתות חלקיות, מרחיבי רקמה (tissue expanders), לייזר.
בדיקה
רובד פיגמנטרי בקוטר כ-[size] ס"מ, חום עד חום-שחור, עם גבולות מוגדרים וצורה אובלית/לא סדירה. המרקם לעיתים ורטואזי/מחוספס, עם שערות טרמינליות (hypertrichosis). ללא התייכבות, ללא דימום ספונטני, ללא גוש חדש חשוד. יש לבדוק נגעים לוויניים (satellite lesions) על כל גוף. בנבוס ענק על הציר האחורי: חובה הערכה נוירולוגית מקיפה. דרמוסקופיה: דפוס גלובולרי עם גלובולים חומים מפוזרים, לעיתים מעורב עם רשת פיגמנט, מוקדי hypertrichosis שכיחים. היעדר דפוסים אטיפיים כגון מסך כחול-לבן, אזורי רגרסיה או גושים לא סדירים.
סיכום
מתאים ל-Congenital Melanocytic Nevus (CMN).
הוסבר כי מדובר בנבוס מלנוציטרי הנוכח מלידה, בעל סיכון מוגבר למלנומה כתלות בגודל, ולעיתים מצריך מעקב תקופתי, דימות, והתערבות רב-תחומית. הודגשה חשיבות מעקב עצמי ודיווח על שינויים.
המלצות
בירור
-תיעוד קליני ודרמוסקופי בסיסי ומדידת גודל להשוואה עתידית.
-ספירת נגעים לוויניים (satellite lesions) בבדיקת עור מלאה.
-בנבוס ענק (מעל 40 ס"מ או PAS צפוי כזה) על הציר האחורי, או נוכחות של נגעים לוויניים מרובים: דימות תהודה מגנטית (MRI) מוח ועמוד שדרה בששת חודשי החיים הראשונים לשלילת מלנוציטוזיס נוירוקוטנאי (NCM).
-ביופסיה של גוש חדש חשוד או אזור משתנה בתוך הנבוס, עם בדיקה היסטופתולוגית מפורטת.
טיפול
-נבוס קטן (מתחת ל-1.5 ס"מ): מעקב קליני ודרמוסקופי, ללא צורך בהתערבות שגרתית.
-נבוס בינוני (1.5-20 ס"מ): מעקב קליני ודרמוסקופי. שקילת כריתה מדורגת לפי שיקולים קוסמטיים, פסיכוסוציאליים ורמת הסיכון.
-נבוס גדול (20-40 ס"מ) או ענק (מעל 40 ס"מ): הפניה לצוות רב-תחומי הכולל כירורגיה פלסטית, דרמטולוגיה אונקולוגית ונוירולוגיה פדיאטרית. שקילת כריתה מדורגת עם מרחיבי רקמה (tissue expanders).
-הגנה מוגברת מהשמש של האזור הנגוע.
-הדרכה פסיכוסוציאלית למשפחה, במיוחד בנבוסים גדולים וענקיים.
מעקב
-נבוסים קטנים ובינוניים: בדיקה קלינית כל 6-12 חודשים, הכוללת הערכת גודל, צבע, מרקם ונוכחות גושים חדשים.
-נבוסים גדולים וענקיים: מעקב צמוד כל 3-6 חודשים, בעיקר בעשור הראשון לחיים.
-הנחיה להורים ולמטופל לדווח מיד על גוש חדש, שינוי מהיר, דימום, כאב או תסמינים נוירולוגיים.
-בדיקת עור מלאה שנתית לכל החיים.
מקורות (4)
- Benign Melanocytic Neoplasms. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 112.. . 2024
- Benign Neoplasias and Hyperplasias of Melanocytes. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023:Ch. 122.. . 2023
- Kinsler VA, O'Hare P, Bulstrode N, et al. Consensus statement on the management of congenital melanocytic nevi. Br J Dermatol. 2017. DOI: 10.1111/bjd.15301. PMID: 28118479
- Vourc'h-Jourdain M, Martin L, Barbarot S. Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. J Am Acad Dermatol. 2013. PMID: 23218670
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).