דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
erythema dyschromicum perstans, ashy dermatosis, דרמטוזיס אפרפרת, היפרפיגמנטציה, מאקולות אפורות, dermatosis cenicienta, EDP, pigment incontinence, tacrolimus, UVB

Erythema Dyschromicum Perstans (Ashy Dermatosis)

אריתמה דיסכרומיקום פרסטנס (דרמטוזיס אפרפרת)

ד"ר י. קפלן·

מבוא
אריתמה דיסכרומיקום פרסטנס (Erythema Dyschromicum Perstans, EDP), המכונה גם "דרמטוזיס אפרפרת" (Ashy Dermatosis) או Dermatosis Cenicienta, היא מחלת עור נדירה המאופיינת במאקולות ובטלאים אפור-כחלחלים עמידים על גו, גפיים וצוואר. שכיחה יותר בצעירים ממוצא לטיני ואסייאתי, גיל הופעה 20-40. מאפיינים קליניים: מאקולות ואשיות (patches) בצבע אפור-כחלחל ("אפר"), גבולות לא חדים, פיזור סימטרי על גו, גפיים, צוואר. בשלב המוקדם ייתכן גבול אריתמטי אקטיבי (erythematous border) - ממצא נדיר ואופייני. הנגעים יציבים ועמידים לטיפול, ללא גרד. היסטולוגיה: זהה כמעט לליכן פלנוס פיגמנטוזוס (LPP) - חדירה ליכנואידית בפסים בממשק דרמו-אפידרמלי, שחרור פיגמנט (pigment incontinence), מלנופאגים בדרמיס. ממצאים אלו מקשים על הבחנה בין EDP ל-LPP, ויש ויכוח ספרותי אם מדובר באותה ישות קלינית-פתולוגית. השאלה המרכזית בספרות: EDP לעומת LPP - ישות נפרדת או קצה הספקטרום? עמדת Schwartz RA (2004): ייתכן שמדובר בספקטרום אחד עם ביטויים קליניים שונים. הבדל קליני: EDP בולט יותר בגו ובגפיים, LPP בפנים ובצוואר. גורמים נקשרו ל-EDP: חשיפה לסליטר (Saltpeter), קוברה (Cobra venom), תרופות שונות, זיהומי הלמינתים. רוב המקרים - אידיופתיים.
אבחנה מבדלת:
•ליכן פלנוס פיגמנטוזוס (Lichen Planus Pigmentosus): ממצא היסטולוגי זהה, מיקום קלינית בעיקר בפנים ובצוואר לעומת EDP בגו ובגפיים, ויכוח אם ישויות נפרדות
•פיגמנטציה שלאחר דלקת (Post-inflammatory Hyperpigmentation): קשור לגורם דלקתי ידוע, גבולות לא סימטריים, ייתכן שיפור ספונטני
•מלזמה (Melasma): בפנים בעיקר, קשורה לשמש והורמונים, אינה מופיעה בגו
•פיגמנטציה מתרופות (Drug-induced Pigmentation): קשר כרונולוגי לתרופה, פיזור שונה (Minocycline - אפור-כחול; Amiodarone - אפור-כהה על אזורי חשיפה)
אנמנזה
הופעה ומהלך: פניה בשל כתמים אפורים-כחלחלים על הגו, הגפיים והצוואר שהופיעו מזה חודשים עד שנים. הנגעים יציבים ולא חולפים. תסמינים מקומיים: ללא גרד, ללא כאב. מטרד אסתטי עיקרי. טריגרים והקשרים: ללא גורם מזהה ברור. שאלה על חשיפה ל-saltpeter, סמים, הלמינתים. תסמינים מערכתיים: ללא. חשיפה: תרופות כרוניות (שאלה על Minocycline, Amiodarone, Chlorpromazine), חשיפה תעסוקתית. בירור קודם: ביופסיה קודמת. טיפול קודם: ניסיון טיפולי קודם, תגובה.
בדיקה
על הגו (חזה, גב), הגפיים והצוואר - מאקולות ואשיות (patches) בצבע אפור-כחלחל-כחום, גבולות לא חדים, פיזור סימטרי. חלק מהנגעים עם גבול אריתמטי (active border) - ממצא מוקדם. ללא פפולות. ללא קשקש. ללא אטרופיה. בדיקת מנורת Wood (מנורת Wood, 365 ננומטר): הדגשה מוגבלת (פיגמנט דרמלי עמוק).
סיכום
מתאים ל-Erythema Dyschromicum Perstans (Ashy Dermatosis). הוסבר כי מדובר בהיפרפיגמנטציה כרונית עמידה לטיפול, בעיקר בעלת אופי קוסמטי, והמטרה היא האטת התקדמות ולא ריפוי מלא.
המלצות
בירור
-ביופסיה לאישור האבחנה: חדירה ליכנואידית בפסים (band-like lichenoid infiltrate) בממשק דרמו-אפידרמלי, מלנופאגים בדרמיס, ניוון תאי בסיס.
טיפול
-הגנה מהשמש: קרם הגנה SPF 50 יומי - למניעת החמרת הפיגמנטציה.
-בחינת תרופות - שלילת גורם תרופתי: הפסקת תרופות חשודות בהדרגה.
-משחת Tacrolimus 0.1% (Protopic) פעמיים ביום - שיפור דלקת ממשקית ודיווחי מקרה על שיפור בפיגמנטציה.
-פוטותרפיה בפס-צר (Narrow-Band UVB): 3 פעמים בשבוע, 24-36 מפגשים - לעיתים מסייע בנגעים אריתמטיים פעילים.
-תכשיר Clofazimine (Lamprene) במינון 100 מ"ג ליום: שימוש off-label, ניתן לתת עם מומחה.
מעקב
-מעקב כל 3-6 חודשים - המחלה כרונית ועמידה, ציפיות ריאליות חלק מהטיפול.
מרשם
-Topical TACROLIMUS (Protopic) 0.1% Oint x2/d - 1OP
-Topical SUNSCREEN SPF 50+ x1/d (mandatory) - 1OP
-PO CLOFAZIMINE (Lamprene) 100 mg x1/d for 3-6 months (off-label, specialist) - 3OP
מקורות (2)
  1. Schwartz RA. Erythema dyschromicum perstans (ashy dermatosis, dermatosis cenicienta): a unifying concept. J Am Acad Dermatol. 2004. DOI: 10.1111/j.1365-4632.2004.02001.x. PMID: 15009400
  2. Disorders of Hyperpigmentation. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 67.. . 2024
י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

טמפלייטים קשורים

מלזמהMelasmaויטיליגוVitiligoהיפרפיגמנטציה פוסט-דלקתית (PIH)Post-Inflammatory Hyperpigmentation (PIH)פיגמנטציה תרופתיתDrug-Induced Pigmentationאלביניזם עיני-עוריOculocutaneous Albinism (OCA)