דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
דרקום, Dercum, adiposis dolorosa, אדיפוזיס דולורוזה, ליפומות כואבות, כאב כרוני, שומן כואב, ליפומות מרובות, painful lipomas, רקמת שומן, השמנה

Dercum Disease (Adiposis Dolorosa)

מחלת דרקום (אדיפוזיס דולורוזה)

ד"ר י. קפלן·

מבוא
מחלת דרקום (Dercum Disease, Adiposis Dolorosa): מצב כרוני נדיר המאופיין ברקמת שומן כואבת. שכיח בנשים לאחר גיל המעבר ביחס 5-30:1 נשים:גברים. מוגדרת כנוכחות כאב כרוני ברקמה השומנית למשך 3 חודשים ומעלה, בנוכחות עודף רקמת שומן. סיווג קליני (Hansson Classification): • סוג I (juxta-articular): כאב ליד מפרקים גדולים, בעיקר ברכיים • סוג II (diffuse): כאב מפושט ברקמת שומן ללא ליפומות מוגדרות • סוג III (nodular): ליפומות כואבות מרובות בגדלים שונים • סוג IV (mixed): שילוב של סוגים I-III המנגנון הפתוגני אינו ברור. הורמונלי, דלקתי, ונוירופתי הוצעו. תסמינים נלווים שכיחים: עייפות, חולשה, דיכאון, ירידה קוגניטיבית, בצקות.
אבחנה מבדלת:
•ליפומות מרובות (Multiple Lipomatosis): ליפומות רבות ללא כאב, גברים, תורשה משפחתית
•ליפדמה (Lipedema): הצטברות שומן סימטרית בגפיים תחתונות, כאב בלחיצה, sparing כפות רגליים
•פיברומיאלגיה (Fibromyalgia): כאב מפושט שלא ממוקד לרקמת שומן, נקודות trigger, ללא ליפומות
•פניקוליטיס: דלקת עם אריתמה, גושים כואבים חריפים, ממצאים דלקתיים בביופסיה
אנמנזה
הופעה ומהלך: כאב כרוני ברקמת שומן למשך חודשים-שנים. הופעת ליפומות כואבות. החמרה הדרגתית. תסמינים מקומיים: כאב בלחיצה על רקמת שומן, כאב ספונטני, ליפומות רגישות. הכאב לרוב אינו פרופורציונלי לממצא הגופני. טריגרים והקשרים: מגדר נשי, גיל המעבר, השמנה (לא בהכרח). היסטוריה משפחתית של כאב כרוני. תסמינים מערכתיים: עייפות כרונית, ירידה קוגניטיבית (brain fog), דיכאון, הפרעות שינה, בצקות בגפיים. חשיפה: לא רלוונטי. בירור קודם: בדיקות אנדוקריניות, הדמיה. טיפול קודם: משככי כאבים, ניתוחים (liposuction), תגובה לטיפולים.
בדיקה
רקמת שומן כואבת בלחיצה. ליפומות מרובות כואבות (בסוג III) בגפיים, גו, ישבן. עודף רקמת שומן לא פרופורציונלי. ללא אריתמה (להבדיל מפאניקוליטיס). ללא חום. ללא סימנים סיסטמיים. בדיקת נוירולוגיה תקינה. בדיקה מטבולית: BMI, היקפי מותניים.
סיכום
מתאים ל-Dercum Disease (Adiposis Dolorosa). הוסבר כי מדובר במצב כרוני של כאב ברקמת שומן, הטיפול מכוון לשיכוך כאב ושיפור איכות חיים.
המלצות
בירור
-האבחנה קלינית. אין בדיקת אישור. שלילת גורמים אחרים: בירור אנדוקריני (תפקודי תירואיד, קורטיזול) לשלילת מחלות מטבוליות אחרות. ביופסיה מליפומה כואבת (אם יש ספק): ממצא של רקמת שומן תקינה או עם מאפיינים דלקתיים קלים.
טיפול
-טיפול בכאב: תרופת Pregabalin פומי במינון 75 מ"ג פעמיים ביום, עלייה עד 300 מ"ג ליום. תרופת Duloxetine פומי במינון 30-60 מ"ג ליום. תרופת Methotrexate פומי במינון 15 מ"ג לשבוע דווח כיעיל בסדרות קטנות.
-טיפול כירורגי: Liposuction של ליפומות כואבות בולטות: שיכוך כאב משמעותי בסדרות מפורסמות, עם אפשרות הישנות. כריתה כירורגית של ליפומות בודדות סימפטומטיות.
-טיפול תומך: פיזיותרפיה, הידרותרפיה (תרגילים במים). תמיכה פסיכולוגית לנוכח כאב כרוני ודיכאון. ירידה במשקל: שיפור תסמינים חלקי (לא תמיד).
מעקב
-מעקב כל 3-6 חודשים: הערכת כאב (VAS), איכות חיים, תגובה לטיפול. הפניה למרפאת כאב כרוני.
מרשם
-PO PREGABALIN (Lyrica) 75 mg x2/d, titrate to 150 mg x2/d - 1OP
-PO DULOXETINE (Cymbalta) 30 mg x1/d, increase to 60 mg x1/d after 2 weeks - 1OP
-PO METHOTREXATE 15 mg x1/w (with folic acid 5 mg next day) - 3OP
מקורות (3)
  1. Hansson E, Svensson H, Brorson H. Review of Dercum's disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012. DOI: 10.1186/1750-1172-7-23. PMID: 22546240
  2. Herbst KL, Asare-Bediako S. Dercum disease (Adiposis dolorosa): a case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2007. DOI: 10.1016/j.jaad.2006.09.013. PMID: 17141360
  3. Subcutaneous Fat Disorders. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

טמפלייטים קשורים

פאניקוליטיס: בירור ואבחוןPanniculitis - Evaluation & WorkupליפודיסטרופיהLipodystrophyלופוס פאניקוליטיס (לופוס פרופונדוס)Lupus Panniculitis (Lupus Profundus)אריתמה אינדורטום (באזין) / ואסקוליטיס נודולריתErythema Induratum (Bazin) / Nodular Vasculitisלימפומת תאי T תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (SPTCL)Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma (SPTCL)