מחלת פאג'ט, extramammary Paget, EMPD, Paget, פריאנלי, וולווה, מפשעה, אריתמה, אקזמה, תוך-אפיתליאלי, adenocarcinoma
Extramammary Paget Disease
מחלת פאג'ט חוץ-שדית
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
מחלת פאג'ט חוץ-שדית (Extramammary Paget Disease, EMPD) היא גידול תוך-אפיתליאלי נדיר של בלוטות אפוקריניות. מתבטאת ברבד אריתמי, לח, מגרד, ומוגדר היטב באזורי בלוטות אפוקריניות: וולווה (נפוץ ביותר), פריאנלי, מפשעתי, איברי מין זכריים, בית שחי. שכיחה בנשים לבנות מעל גיל 60. ההיסטולוגיה מראה תאי פאג'ט גדולים בהירים עם ציטופלזמה חיוורת (Paget cells) בתוך האפידרמיס, חיוביים לצביעות אימונוהיסטוכימיות: ציטוקרטין 7 (CK7), אנטיגן ממברנלי אפיתליאלי (EMA), אנטיגן קרצינואמבריוני (CEA). ב-10-30% מהמקרים קיים קשר לאדנוקרצינומה תחתית או פנימית (שלפוחית השתן, רקטום, צוואר הרחם), ולכן חובה בירור לשלילת גידול משני. המהלך עצלני (indolent) אך בעל נטייה גבוהה להישנות לאחר כריתה (שוליים חיוביים שכיחים).
אבחנה מבדלת:
•אקזמה (דרמטיטיס) ממגע (Contact Dermatitis): אריתמה וגרד באזורים המושפעים, קשורה לאלרגנים, תגובה לסטרואידים מקומיים, ללא תאי פאג'ט בביופסיה
•פטרת מפשעתית (Tinea Cruris): רבד טבעתי עם גבול מורם וקשקשת, בדיקת אשלגן הידרוקסיד (KOH) חיובית, תגובה לאנטיפטריים
•פסוריאזיס הפוכה (Inverse Psoriasis): רבדים אריתמיים מבריקים בקפלים, ללא קשקשת רבה, רבדים פסוריאטיים במקומות אחרים
•ליכן סקלרוזוס (Lichen Sclerosus): טלאים לבנים אטרופיים באזור אנוגניטלי, גרד, פגיעות טראומטיות (purpura, fissures)
אנמנזה
הופעה ומהלך: רבד אדום לח ומגרד באזור הוולווה/מפשעה/פריאנלי, קיים מספר חודשים עד שנים. לא הגיב לטיפולים מקומיים.
תסמינים מקומיים: גרד כרוני, צריבה, כאב. הפרשה / דימום לעיתים.
טריגרים והקשרים: ללא.
תסמינים מערכתיים: ללא דימום רקטלי, ללא המטוריה, ללא הפרשה וגינלית חריגה.
חשיפה: ללא.
בירור קודם: טופל כ"אקזמה" ללא שיפור.
טיפול קודם: סטרואידים מקומיים ללא שיפור / קרמים אנטיפטרייתיים ללא שיפור.
בדיקה
באזור (לפרט: וולווה/מפשעה/פריאנלי): רבד אריתמי, מוגדר היטב, לח, מעט מורם, בגודל כ-___ ס"מ. שחיקות ממוקדות. ללא כיב עמוק. ללא מסה נמושה. ללא לימפאדנופתיה מפשעתית.
סיכום
מתאים ל-Extramammary Paget Disease.
הוסבר כי מדובר בגידול עורי נדיר הדורש ביופסיה לאישור האבחנה ובירור לשלילת גידול פנימי משני. הטיפול כירורגי.
המלצות
בירור
-ביופסיית עור (punch biopsy): תאי פאג'ט, צביעות ציטוקרטין 7 (CK7), אנטיגן ממברנלי אפיתליאלי (EMA), אנטיגן קרצינואמבריוני (CEA).
-בירור לשלילת גידול פנימי: ציטולוגיית שתן, ציטוסקופיה (שלפוחית), קולונוסקופיה (פריאנלי), בדיקה גינקולוגית (וולווה).
-טומוגרפיה ממוחשבת (CT) חזה-בטן-אגן בחשד לגידול משני.
טיפול
-הפניה לכירורגיית מוז (Mohs Micrographic Surgery) או כריתה רחבה עם ביקורת שוליים.
-חלופה (נגעים נרחבים או חולים שאינם מועמדים לניתוח): תכשיר Imiquimod (Aldara) 5% קרם, 3-5 פעמים בשבוע, 12-16 שבועות.
מעקב
-מעקב כל 6 חודשים למשך 3-5 שנים לשלילת הישנות.
-ביופסיה חוזרת בחשד להישנות.
מרשם
-Topical ALDARA (Imiquimod) 5% cream x3-5/w for 12-16 weeks (if non-surgical candidate) - 1OP
מקורות (2)
- Paget Disease of the Skin. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 110.. . 2024
- Simonds RM, Segal R, Sharma A, et al. Simonds RM, et al. Extramammary Paget disease: a review of the literature.. Dermatol Surg. 2019. DOI: 10.1097/DSS.0000000000001741. PMID: 30608282
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).