אנגיוסרקומה, angiosarcoma, סרקומה וסקולרית, גידול כלי דם, Stewart-Treves, לימפאדמה, הקרנות, scalp angiosarcoma, vascular tumor, גידול ממאיר, כתם סגול, bruise-like lesion, קרקפת, סרקומה, radiation-induced
Angiosarcoma
אנגיוסרקומה
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
Angiosarcoma: גידול ממאיר אגרסיבי של תאי האנדותל, נדיר אך בעל פרוגנוזה גרועה (הישרדות חציונית 15 עד 20 חודשים). שלושה תת-סוגים עיקריים: אנגיוסרקומה של הקרקפת והפנים (השכיחה ביותר, קשישים, לרוב מעל גיל 70), אנגיוסרקומה על רקע לימפאדמה כרונית (תסמונת Stewart-Treves, לרוב בזרוע לאחר כריתת שד ודיסקציה בית-שחי), ואנגיוסרקומה על רקע הקרנות (מופיעה שנים לאחר הקרנה לסרטן שד, בדופן החזה).
המראה הקליני האופייני הוא כתם או רובד סגול-כחלחל על הקרקפת של קשיש, הנראה כחבורה שלא נרפאת. הנגע מתפשט במהירות ומלווה לעיתים בנפיחות, דימום ונודולים. האבחנה מאוחרת לרוב בשל הדמיון לחבורה או המטומה שפירה.
היסטולוגיה מראה ערוצים וסקולריים אטיפיים עם תאי אנדותל פלאומורפיים. צביעות אימונוהיסטוכימיות חיוביות ל-CD31 (הספציפי ביותר), CD34, ERG ו-Factor VIII. טיפול כירורגי רחב בשילוב הקרנות הוא הגישה הסטנדרטית, אם כי שיעורי ההישנות גבוהים.
אבחנה מבדלת:
•המטומה / חבורה (Bruise): היסטוריה של טראומה, נספגת תוך שבועות
•סרקומה של קפוסי (Kaposi Sarcoma): פפולות סגולות מרובות, HHV-8 חיובי
•קרצינומה בזאלית פיגמנטרית: נודול מבריק עם טלנגיאקטזיות
•המנגיומה: שפירה, גבולות מוגדרים, יציבה
•גרנולומה פיוגנית: נודול מדמם, צמיחה מהירה אך מוגבלת
אנמנזה
פניה בשל כתם או נפיחות סגלגלה בקרקפת/בפנים שאינם נרפאים.
הופעה ומהלך: הופיע מזה מספר שבועות עד חודשים. התפשט בהדרגה. מלווה בנפיחות גוברת.
תסמינים מקומיים: דימום ספונטני או מטראומה קלה. כאב מקומי. ללא גרד.
טריגרים והקשרים: היסטוריה של הקרנות באזור (סרטן שד, סרטן ראש-צוואר). לימפאדמה כרונית בגפה.
תסמינים מערכתיים: ירידה במשקל, עייפות (בשלבים מתקדמים).
חשיפה: הקרנות קודמות. כריתת שד עם דיסקציה בית-שחי.
בירור קודם: ביופסיה כן/לא. הדמיה כן/לא.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
אנגיוסרקומה של הקרקפת (קשישים)
-ע"פ הקרקפת - כתם או רובד סגול-כחלחל מפושט, גבולות לא מוגדרים, בקרקפת הקדמית או הפריאטלית. אזורי נודולריות, דימום בנגיעה, ולעיתים ארוזיות. נפיחות מפושטת של הקרקפת. ללא לימפדנופתיה צווארית.
תסמונת Stewart-Treves (על רקע לימפאדמה)
-ע"פ הגפה העליונה - נודולים וכתמים סגולים מרובים על רקע לימפאדמה כרונית בזרוע (לאחר כריתת שד ודיסקציה). פפולות ונודולים satellite. הגפה נפוחה ומעובה.
אנגיוסרקומה על רקע הקרנות
-ע"פ דופן החזה - כתם או רובד סגול-אדום באזור שדה ההקרנה הקודם, שנים לאחר הטיפול. גבולות לא מוגדרים. יש להבדיל מאטרופיה פוסט-רדיאטורית שפירה.
סיכום
מתאים לאנגיוסרקומה (Angiosarcoma).
הוסבר כי מדובר בגידול ממאיר של כלי הדם הדורש בירור מהיר וטיפול מולטידיסציפלינרי. הופנה לבירור וטיפול.
המלצות
בירור
-ביופסיית עור (punch עמוקה או אינסיזיונלית) עם אימונוהיסטוכימיה ל-CD31, CD34, ERG, D2-40, Ki-67.
-הדמיה: MRI של האזור הנגוע להערכת היקף המחלה. CT חזה-בטן-אגן או PET-CT ל-staging מערכתי.
טיפול
-הפניה דחופה לצוות מולטידיסציפלינרי (כירורגיה, אונקולוגיה, רדיותרפיה).
-כירורגיה: כריתה רחבה עם שוליים נקיים. שקילת כריתה רחבה של קרקפת עם השתלת עור.
-הקרנות: לרוב בשילוב כירורגיה (אדג'ובנטי).
-כימותרפיה: Paclitaxel כקו ראשון לגרורתי. Doxorubicin כחלופה.
מעקב
-מעקב צמוד כל 1 עד 3 חודשים בשנה הראשונה עם בדיקה קלינית והדמיה.
-ראו גם: סרקומה של קפוסי (טמפלייט 147), DFSP (טמפלייט 187).
-מעקב בעוד חודש.
מקורות (4)
- Fitzpatrick's Dermatology, 10th ed, 2023 - Vascular Tumors. .
- Bolognia Dermatology, 5th ed, 2024 - Ch. 114: Vascular Tumors. .
- Young RJ et al. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010;11(10):983-991. . . PMID: 20537949
- Shin JY et al. Angiosarcoma of the scalp and face: a systematic review. J Dermatolog Treat. 2020;31(3):240-248. . . PMID: 30957582
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).