פילומטריקומה, pilomatricoma, גוש קשה מתחת לעור, calcifying epithelioma, Malherbe, גוש בילדים, נודול קשה, tent sign, נודול מסויד, גוש כחלחל, hair matrix tumor, נגע תת-עורי בילדים, גוש בפנים בילד
Pilomatricoma (Calcifying Epithelioma of Malherbe)
פילומטריקומה
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
Pilomatricoma (Calcifying Epithelioma of Malherbe): גידול שפיר הנובע מתאי מטריקס השיער, ומהווה את הגידול הנספחי (adnexal) השכיח ביותר בילדים. רוב המקרים מופיעים בשני העשורים הראשונים לחיים, עם שיא שני מעל גיל 50. השכיחות מעט גבוהה יותר בנשים.
הנגע מתבטא כנודול תת-עורי קשה במיוחד (כ"אבן"), לרוב בקוטר 0.5-3 סנטימטר, באזור הראש, הצוואר או הגפיים העליונות. סימן אופייני הוא סימן tent - כאשר מותחים את העור מעל הנגע, ניתן לראות את הנודול בצורה מוגדרת והעור יוצר "אוהל" מעליו. בנוסף, עשוי להופיע גוון כחלחל-אדמדם של העור שמעל הנגע. היסטולוגית, הנגע מכיל shadow cells (תאים ללא גרעין) ומוקדי הסתיידות.
חשוב לציין כי מוטציה ב-beta-catenin נמצאה ברוב המקרים. פילומטריקומות מרובות מחייבות שלילת תסמונת Gardner או dystrophia myotonica.
אבחנה מבדלת:
•ציסטה אפידרמלית (Epidermal Cyst): רכה יותר, punctum מרכזי, ללא הסתיידות
•דרמטופיברומה (Dermatofibroma): נודול קשה בדרמיס, סימן dimple חיובי
•ציסטה דרמואידית (Dermoid Cyst): מולדת, ליד קו האמצע
•Pilomatrix Carcinoma: צורה ממאירה נדירה, צמיחה מהירה ופלישה מקומית
אנמנזה
פניה בשל גוש קשה מתחת לעור.
הופעה ומהלך: הגוש הופיע מזה חודשים/שנים, גדל לאט. ללא שינוי פתאומי.
תסמינים מקומיים: ללא כאב / רגיש מעט למישוש. ללא דימום. ללא הפרשה.
טריגרים והקשרים: ללא גורם מזוהה.
תסמינים מערכתיים: ללא.
חשיפה: ללא.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
ע"פ ___ (ראש/צוואר/גפה עליונה) - נודול תת-עורי קשה מאוד (rock-hard) בקוטר ___ ס"מ, גבולות מוגדרים. עור מכסה תקין / כחלחל-אדמדם. סימן Tent חיובי / שלילי. ניידות מוגבלת (צמוד לדרמיס). ללא לימפדנופתיה.
סיכום
מתאים לפילומטריקומה (Pilomatricoma).
הוסבר כי מדובר בגידול שפיר הנובע מבלוטת השיער, הניתן להסרה כירורגית פשוטה.
המלצות
בירור
-אבחנה קלינית: ממצא אופייני של נודול קשה מאוד עם סימן tent. אולטרסאונד רקמות רכות יכול לתמוך באבחנה (נגע היפראקואי עם הסתיידויות).
טיפול
-כריתה כירורגית (excision): הטיפול היחיד. כריתה מלאה עם קפסולה. שליחה לפתולוגיה לאישור.
-בפילומטריקומות מרובות - שלילת תסמונת Gardner ו-dystrophia myotonica.
מעקב
-מעקב בעוד חודש לתוצאת פתולוגיה והחלמה לאחר הניתוח.
מקורות (3)
- Jones CD et al. Pilomatricoma: a comprehensive review of the literature. Am J Dermatopathol. 2018;40(9):631-641. . . DOI: 10.1097/DAD.0000000000001118. PMID: 29384773
- Guinot-Moya R et al. Pilomatricoma: review of 205 cases. Int J Oral Maxillofac Surg. 2011;40(5):525-528. . . DOI: 10.1016/j.ijom.2010.11.020. PMID: 21183320
- Bolognia Dermatology (Bolognia, Schaffer, Cerroni), 5th ed, 2024 - Ch 110: Adnexal Neoplasms. .
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).