נקרוביוזיס ליפואידיקהnecrobiosis lipoidicaNLDרובד אטרופי בשוקסוכרת ועורnecrobiosis lipoidica diabeticorumNLD diabeticorumרובד צהוב-חוםרובד פרטיביאליpretibial plaqueרובד אטרופיdiabetes skindiabetic dermopathy
מבוא
נקרוביוזיס ליפואידיקה (Necrobiosis Lipoidica - NL) היא מחלה גרנולומטוזית כרונית ונדירה של העור, המתבטאת ברבדים צהובים-חומים אטרופיים במיקום פרטיביאלי (חזית השוקיים). המחלה קשורה בקשר סטטיסטי לסוכרת (diabetes mellitus) - כ-65% מהמטופלים עם NL סובלים מסוכרת או יפתחו אותה, אם כי המחלה יכולה להופיע גם ללא רקע סוכרתי כלל.
הנגעים מתפתחים בדרך כלל לאט, מתחילים כפפולות או רבדים אריתמטיים-חומים שמתרחבים לרבדים גדולים עם מרכז אטרופי צהוב-כתום שקוף (שדרכו ניתן לראות כלי דם - טלאנגיאקטזיות), וגבול סגלגל (violaceous) מורם ופעיל. סיבוך שכיח הוא כיבוד (ulceration) שמתרחש בכ-30% מהמקרים, לעיתים עקב טראומה מינורית, ומהווה אתגר טיפולי משמעותי. המחלה שכיחה יותר בנשים ביחס של 3:1, ושיא הגילאים הוא 20-40.
האבחנה מבוססת על קליניקה ומאושרת בביופסיה המראה נקרוביוזיס של הקולגן עם גרנולומות מסוג palisading. חשוב לבצע בירור לסוכרת (HbA1c, גלוקוז) בכל מטופל עם NL, גם אם אינו סוכרתי ידוע. הטיפול מאתגר ומבוסס בעיקר על סטרואידים מקומיים עוצמתיים, מעכבי קלצינורין מקומיים, ובמקרים חמורים טיפול מערכתי כגון הידרוקסיכלורוקין או ציקלוספורין.
אבחנה מבדלת:
•גרנולומה אנולרה (Granuloma Annulare): רבדים טבעתיים ללא אטרופיה מרכזית, ללא טלאנגיאקטזיות, ללא כיבוד
•סרקואידוזיס עורי (Cutaneous Sarcoidosis): פפולות או רבדים חומים-סגלגלים, apple-jelly sign בדיאסקופיה, מעורבות מערכתית
•סטזיס דרמטיטיס (Stasis Dermatitis): שינויים פיגמנטריים ושינויי סטזיס בשוקיים, בצקת, ורידים דליים
•מורפאה (Morphea): רבדים סקלרוטיים עם מרכז שנהבי וטבעת לילך, ללא אטרופיה שקופה
•Pretibial Myxedema: רבדים מוצקים ואדמדמים בשוקיים, קשר למחלת גרייבס, משטח עור תפוז
אנמנזה
פניה בשל רבדים צהובים-חומים בשוקיים.
הופעה ומהלך: הנגעים הופיעו מזה חודשים עד שנים, התרחבו לאט. כיבוד כן/לא.
תסמינים מקומיים: ללא גרד בדרך כלל. כאב באזור כיבוד כן/לא. תחושת חוסר רגישות מקומית (היפואסתזיה) באזור הנגע כן/לא.
טריגרים והקשרים: סוכרת ידועה כן/לא. אם כן - סוג, משך, איזון. סיפור משפחתי של סוכרת כן/לא.
תסמינים מערכתיים: פוליאוריה, פולידיפסיה, ירידה במשקל (סימני סוכרת לא מאובחנת).
חשיפה: טראומה מקומית לפני הכיבוד כן/לא.
בירור קודם: רמת גלוקוז בדם, המוגלובין מסוכרר. ביופסיה לא דווח.
טיפול קודם: סטרואידים מקומיים - תגובה. חבישות - תגובה.
בדיקה
ע"פ חזית השוקיים (pretibial) - רבדים מוגדרים היטב עם מרכז אטרופי צהוב-כתום, שקוף חלקית, דרכו נראות טלאנגיאקטזיות. גבול הנגעים מורם, אריתמטי-סגלגל (violaceous), פעיל. כיבוד מרכזי כן/לא. ע"פ השוקיים - ללא ורידים דליים. ללא בצקת פיטינג. ללא סימני סטזיס. שאר עור הגוף תקין.
סיכום
מתאים לנקרוביוזיס ליפואידיקה (Necrobiosis Lipoidica).
הוסבר כי מדובר במחלה דלקתית כרונית של העור הקשורה לעיתים לסוכרת, יש לבצע בירור לשלילת סוכרת, ויש להימנע מטראומה לאזור הנגעים למניעת כיבוד.
המלצות
בירור
-בירור לסוכרת: גלוקוז בצום, המוגלובין מסוכרר (HbA1c). גם אם תקינים כעת - מומלץ לחזור על הבדיקה אחת לשנה. במידה ולא בוצעה ביופסיה בעבר ויש ספק אבחנתי - ביופסיה אבחנתית (punch biopsy מגבול הנגע).
טיפול
-טיפול מקומי: סטרואיד חזק - קרם קלובטזול (Clobetasol, שם מסחרי Dermovate) 0.05% פעמיים ביום על גבול הנגע הפעיל בלבד למשך 4-6 שבועות, ולאחר מכן הפחתה הדרגתית. חלופה: משחת טקרולימוס (Tacrolimus, שם מסחרי Protopic) 0.1% פעמיים ביום - בעיקר כטיפול תחזוקה ארוך טווח (ללא אטרופיה סטרואידלית).
-בנגעים מכויבים: חבישות לחות, משחת בקטרובן (Bactroban) לזיהום משני. הימנעות מטראומה מקומית. גרביי לחץ (compression stockings) כן/לא לפי הצורך.
-במקרים עמידים: ניתן לשקול הזרקה תוך-נגעית של טריאמצינולון (Triamcinolone) 5 מ"ג/מ"ל לגבולות הנגע הפעילים (בזהירות - סיכון לאטרופיה). במחלה מפושטת או עמידה - שקילת טיפול סיסטמי בהתייעצות עם מרכז שלישוני.
-ראו גם: גרנולומה אנולרה (טמפלייט 116), דרמופתיה סוכרתית (טמפלייט 132).
מעקב
-מעקב בעוד חודש-חודשיים להערכת תגובה לטיפול. בהחמרה או בכיבוד חדש יש לפנות מוקדם יותר.
מרשם
-Topical CLOBETASOL (Dermovate) 0.05% Cream x2/d to active borders x 6 weeks - 1OP
-Topical TACROLIMUS (Protopic) 0.1% Ointment x2/d (maintenance) - 1OP
-Topical MUPIROCIN (Bactroban) 2% Ointment x3/d to ulcerated areas PRN - 1OP
מקורות (3)
- Reid SD et al. Update on necrobiosis lipoidica: a review of etiology, diagnosis, and treatment options. J Am Acad Dermatol. 2013;69(5):783-791. . . DOI: 10.1016/j.jaad.2013.05.034. PMID: 23969033
- Sibbald C et al. Necrobiosis Lipoidica. Dermatol Clin. 2015;33(3):361-367. . . DOI: 10.1016/j.det.2015.03.005. PMID: 26143418
- Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Necrobiosis Lipoidica. Dermatology, 5th ed, Ch 93. . 2024
שאלות נפוצות
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).