סקלרודרמה מקומיתעור קשיח
Morphea
מורפיאה
מבוא
מורפיאה היא סקלרוזיס מקומי של העור ללא מעורבות סיסטמית (להבדיל מסקלרודרמה סיסטמית). מתבטאת ברבדים אינדורטיביים עם טבעת סגולה ("lilac ring") בשלב הפעיל. לרוב חולפת ספונטנית תוך 3-5 שנים אך עלולה להשאיר אטרופיה ופיגמנטציה.
אנמנזה
פניה בשל רובד קשיח בעור שהולך ומתפשט. ההתפתחות: הנגע הופיע לפני מספר חודשים כאזור קשיח ומוגבל בעור, וגדל בהדרגה. תסמינים נלווים: ללא כאב מקומי, ללא גרד משמעותי. תלונות מערכתיות: ללא תופעת Raynaud, ללא קושי בבליעה, ללא קשיי נשימה, ללא עיבוי עור באצבעות (לשלילת סקלרודרמה סיסטמית). חשיפות: ללא חשיפה ידועה לקרינה או טראומה מקומית. ללא שינוי תרופתי.
בדיקה
רובד אינדורטיבי בקוטר X ס"מ, עם מרכז שנהבי/אטרופי וטבעת סגלגלה (lilac ring) בפריפריה (מעידה על פעילות). ללא sclerodactyly, ללא telangiectasias. ללא שינויים בציפורניים.
סיכום
מתאים ל-Morphea (localized scleroderma).
המלצות
מידע כללי
-פרוגנוזה — רוב הנגעים עוברים "burnout" תוך 3-5 שנים. צלקות ואטרופיה עשויות להישאר.
בירור
-ביופסיה לאישור אבחנה.
-בירור: ANA, ס"ד, שקיעת דם (לשלילת מעורבות סיסטמית).
-En coup de sabre / Linear morphea — הערכה נוירולוגית: MRI מוח (מעורבות CNS אפשרית). הפניה לנוירולוגיה + רופא עיניים. טיפול אגרסיבי מוקדם!
טיפול
-טיפול מקומי - Tacrolimus משחה 0.1% (Protopic) פעמיים ביום, או Calcipotriol משחה (Daivonex) פעם ביום.
-לנגעים פעילים נרחבים — פוטותרפיה UVA1: low-dose 20 J/cm², medium-dose 50 J/cm². 30-40 טיפולים. יעיל לריכוך נגעים.
-מורפיאה מפושטת/ליניארית — MTX 15-25 מ"ג/שבוע ± Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום (pulse × 3 חודשים, אח"כ MTX לבד × 12-24 חודשים).
מעקב
-ביקורת בעוד 3 חודשים.
מרשם
-Topical TACROLIMUS 0.1% Oint (Protopic) x2/d - 1OP
-Topical CALCIPOTRIOL Oint (Daivonex) x1/d - 1OP
-PO METHOTREXATE 15-25 mg x1/w (generalized/linear morphea) - 1OP
תמונה קלינית
מורפאה – פלאק לבן-שנהבי עם הילה סגולה (lilac ring) על הגב
Credit: Leith C Jones | CC BY 3.0 | Wikimedia Commons