ד"ר יהונתן קפלן - רפואת עור
Kaplan Clinic
סקלרומיקסאדמה
Scleromyxedema
שתפו דף זה עם המטופל/ת:
מה זה?
סקלרומיקסאדמה היא מחלה נדירה שבה מצטברת חלבון מוצין (mucin) בעור, מה שגורם להתעבות והתקשות העור. קשורה לרוב לנוכחות חלבון חד-שבטי (פאראפרוטאין) בדם.
גורמים
הסיבה המדויקת לא ידועה. המחלה קשורה לייצור יתר של מוצין על ידי פיברובלסטים בעור, ולהפרשת אימונוגלובולין חד-שבטי (בדרך כלל IgG lambda).
תסמינים
פפולות קטנות ומוצקות בצבע עור, מסודרות בטורים ("חרוזים"), בעיקר בידיים, זרועות ופנים. העור מתקשה ונעשה מתוח. יכולים להיות קשיי תנועה. במקרים קשים - מעורבות מערכתית.
טיפול
הטיפול מורכב ודורש מעקב רופא/ת עור ומטולוג. אפשרויות כוללות: IVIG (אימונוגלובולינים תוך-ורידי), לנלידומיד עם דקסמתזון, תלידומיד, או טיפולים ביולוגיים.
טיפול עצמי
שמרו על לחות העור עם קרמים עשירים. תרגילי גמישות עדינים אם יש קשיי תנועה.
מתי לפנות לרופא
פנו לרופא/ת עור אם מבחינים בפפולות חדשות, בהתקשות עור, בקשיי תנועה, או בתסמינים מערכתיים כמו קושי בבליעה או חולשת שרירים.
טמפלייטים קליניים קשורים (לרופאים)
שתפו דף זה עם המטופל/ת: