הקדמה
מחלות ציפורניים הן תחום ייחודי בדרמטולוגיה הדורש הבנה מעמיקה של אנטומיית הציפורן, פתוגנזה ייחודית, ויכולת אבחנה מבדלת מדויקת. הציפורן היא מבנה מורכב הכולל את המטריקס (מקור הצמיחה), לוחית הציפורן, מיטת הציפורן (nail bed), ואת הקפלים (nail folds). פתולוגיה בכל אחד מרכיבים אלו תיצור תבנית קלינית שונה.
אנטומיה בסיסית
- Matrix (מטריקס): מקור הצמיחה. פגיעה = שינוי קבוע בלוחית הציפורן
- Nail plate (לוחית): קרטין קשה, צומחת 3mm/חודש (ידיים), 1mm/חודש (רגליים)
- Nail bed (מיטה): אפיתל מתחת ללוחית, אחראית להצמדה
- Hyponychium: אזור האיטום הדיסטלי
- Lunula: החלק הנראה של המטריקס
- Cuticle/Eponychium: מגן על המטריקס הפרוקסימלי
אוניכומיקוזיס (Onychomycosis)
אפידמיולוגיה
- 50% מכלל מחלות הציפורניים
- שכיחות: 10% באוכלוסייה הכללית, עד 50% מעל גיל 70
- גורמי סיכון: גיל, סוכרת, PVD, אימונוסופרסיה, tinea pedis, טראומה
סיווג קליני
| סוג | תיאור | גורם שכיח |
|---|---|---|
| DLSO (Distal Lateral Subungual) | הצורה השכיחה ביותר. חדירה מתחת ללוחית מדיסטלי | T. rubrum |
| PSO (Proximal Subungual) | חדירה מפרוקסימלי, שכיח ב-HIV | T. rubrum |
| WSO (White Superficial) | כתמים לבנים על פני הלוחית | T. mentagrophytes |
| Endonyx | חדירה ללוחית ללא מעורבות מיטה | T. soudanense |
| TDO (Total Dystrophic) | הרס מלא של הציפורן | שלב סופי של כל הסוגים |
| Candidal | שכיח בידיים, פרוניכיה כרונית | Candida albicans |
אבחנה
- KOH preparation - מהירה, רגישות 80%
- תרבית פטריות - Gold standard, 3-4 שבועות
- PAS staining של clipping - רגישות 92%, ספציפיות גבוהה
- PCR - מהיר ומדויק, יקר יותר
- דרמוסקופיה: "aurora borealis pattern" (spike pattern), longitudinal striae, "ruin appearance"
טיפול
#### טיפול מקומי (מעורבות <50%, ללא מעורבות מטריקס)
- Ciclopirox 8% lacquer - מריחה יומית 48 שבועות, cure rate 5-8%
- Amorolfine 5% lacquer - × 1-2/שבוע, cure rate ~38-46%
- Efinaconazole 10% solution (Jublia) - cure rate 15-18%
- Tavaborole 5% solution (Kerydin) - cure rate 6-9%
#### טיפול סיסטמי (מעורבות >50%, מטריקס, מספר ציפורניים)
- Terbinafine 250mg/day - קו ראשון
- ידיים: 6 שבועות, רגליים: 12 שבועות
- Mycological cure: 70-80%
- Complete cure: 38-50%
- מעקב: LFT baseline + שבוע 6
- Itraconazole pulse - 200mg × 2/day, שבוע on/3 שבועות off × 3-4 pulses
- אלטרנטיבה, במיוחד ל-Candida ו-non-dermatophyte molds
- אינטראקציות תרופתיות רבות (CYP3A4)
- Fluconazole 150-300mg/שבוע - 6-12 חודשים, off-label
#### טיפול משלים
- Nail debridement/avulsion - מכני או כימי (urea 40%)
- Laser (Nd:YAG 1064nm) - עדויות מוגבלות, יקר
- Photodynamic therapy - מחקר
שיקולים ישראליים
- Terbinafine ו-Itraconazole בסל ללא הגבלות
- Amorolfine lacquer - OTC
- Efinaconazole ו-Tavaborole - לא בסל
פסוריאזיס ציפורניים (Nail Psoriasis)
אפידמיולוגיה
- 50-80% מחולי פסוריאזיס יפתחו מעורבות ציפורניים
- 5-10% יציגו מעורבות ציפורניים ללא עור
- קשר חזק ל-PsA - 80% מחולי PsA עם nail psoriasis
ממצאים קליניים
#### ממצאים ממקור המטריקס (Nail matrix)
- Pitting - גומות קטנות בלוחית (הממצא השכיח ביותר)
- Leukonychia - כתמים לבנים
- Red spots in lunula - כתמים אדומים בלונולה
- Nail plate crumbling - הרס הלוחית
#### ממצאים ממקור מיטת הציפורן (Nail bed)
- Oil drop sign (salmon patches) - כתמים צהובים-חומים שקופים
- Onycholysis - ניתוק הלוחית מהמיטה (מדיסטלי)
- Subungual hyperkeratosis - עיבוי מתחת ללוחית
- Splinter hemorrhages - דימומים ליניאריים
NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index)
כל ציפורן מחולקת ל-4 רבעים. כל רבע מוערך עבור:
- ממצאי מטריקס (0-4): pitting, leukonychia, red spots, crumbling
- ממצאי nail bed (0-4): oil drop, onycholysis, hyperkeratosis, hemorrhages
ציון לציפורן: 0-8
ציון כולל (10 ציפורניים ידיים): 0-80
ציון כולל (20 ציפורניים): 0-160
טיפול
#### טיפול מקומי
- סטרואידים בעוצמה גבוהה - Clobetasol 0.05% ointment/lacquer
- Calcipotriol - בשילוב סטרואיד
- Tacrolimus 0.1% - לקפלים פרוקסימליים
- Intralesional Triamcinolone - 2.5-5 mg/ml למטריקס/nail bed
- יעיל מאוד אך כואב (צריך הרדמה/ring block)
- כל 4-6 שבועות × 3-6 טיפולים
#### טיפול סיסטמי
- Biologics - היעילים ביותר:
- Anti-IL-17 (Secukinumab, Ixekizumab) - NAPSI improvement 60-80%
- Anti-IL-23 (Guselkumab, Risankizumab) - NAPSI improvement 50-70%
- Anti-TNF (Adalimumab) - NAPSI improvement 40-60%
- Methotrexate - יעילות בינונית לציפורניים
- Cyclosporine - יעיל, שימוש קצר-טווח
- Apremilast - יעילות בינונית
ליכן פלנוס של הציפורן (Nail Lichen Planus)
מאפיינים
- 10% מחולי LP יפתחו מעורבות ציפורניים
- יכול להופיע כמחלה מבודדת של הציפורן
- פוטנציאל לנזק בלתי הפיך - טיפול מוקדם חיוני!
ממצאים קליניים
- Thinning of nail plate - ציפורן דקה, שבירה
- Longitudinal ridging - חריצים אורכיים
- Pterygium (dorsal pterygium) - סימן פתוגנומוני - הצמדת הקפל הפרוקסימלי ללוחית עם הרס מטריקס
- Twenty-nail dystrophy (Trachyonychia) - משטח מחוספס ("sandpapered nails"), שכיח בילדים
- Onychorrhexis - פיצול אורכי
- אנוניכיה - איבוד מלא (שלב סופי)
טיפול
- Intralesional Triamcinolone - 2.5-5 mg/ml, first-line
- סטרואידים סיסטמיים - Prednisone 0.5-1 mg/kg × 4-8 שבועות (במחלה אגרסיבית)
- Methotrexate, Mycophenolate - off-label, ל-refractory
- Rituximab - דיווחי מקרים
- חלון ההזדמנות: ברגע שנוצר pterygium או אנוניכיה - הנזק בלתי הפיך
מלנוניכיה לונגיטודינלית (Longitudinal Melanonychia)
הגדרה ואטיולוגיה
פס פיגמנטרי אורכי (חום-שחור) בציפורן, נגרם מהפעלת מלנוציטים במטריקס.
גורמים:
- שפיר: Melanocytic activation (שכיח בפוטוטיפים כהים), nevus, trauma, תרופות (hydroxyurea, AZT), Addison, הריון
- ממאיר: Subungual melanoma - נדיר (0.7-3.5% ממלנומות) אך מסוכן בשל עיכוב באבחנה
סימני ABCDEF (אזהרה למלנומה)
| אות | משמעות |
|---|---|
| A | Age (40-70), African/Asian/Native American |
| B | Band - Brown-Black, Breadth >3mm, Blurred borders |
| C | Change - שינוי בגודל/צבע |
| D | Digit - אגודל/אצבע ראשונה, דומיננטית |
| E | Extension - Hutchinson sign (פיגמנטציה לקפל הציפורן) |
| F | Family history of melanoma |
דרמוסקופיה של מלנוניכיה
- Benign: קווים רגולריים, מרווח אחיד, צבע אחיד, רוחב <3mm
- Suspicious: קווים לא רגולריים (רוחב, מרווח, צבע), Hutchinson sign, triangular shape (רחב יותר פרוקסימלי)
- Micro-Hutchinson sign - פיגמנטציה בקוטיקולה הנראית רק בדרמוסקופיה
ניהול
- מעקב: פוטוטיפים כהים, פס רגולרי <3mm, דרמוסקופיה שפירה
- ביופסיה (matrix biopsy): כל חשד למלנומה, שינוי, Hutchinson sign, מבוגרים עם פס חדש
💡 פנינות קליניות (Clinical Pearls)
✦"ציפורן מעובה ≠ פטרת" - 50% מהציפורניים שנראות "פטרייתיות" הן לא אוניכומיקוזיס. אבחנה מיקולוגית (KOH/תרבית/PAS) חובה לפני טיפול סיסטמי.
✦Pitting בציפורן: ספרו ותבדלו - Psoriasis: pits גדולים, עמוקים, לא סדירים. Alopecia areata: pits קטנים, שטחיים, בתבנית רשת ("grid-like").
✦Oil drop sign = שלחו לבדיקת PsA - oil drop בציפורן = marker חזק ל-PsA. 80% מחולי PsA יש nail psoriasis. שאלו על כאבי מפרקים!
✦Pterygium = רוצו לטפל - ליכן פלנוס של הציפורן עם pterygium = נזק מתקדם בלתי הפיך. Intralesional TAC מיידית, שקלו סטרואידים סיסטמיים.
✦מלנוניכיה בילד = בדרך כלל nevus - אבל מלנוניכיה חדשה במבוגר (>40), במיוחד באגודל/אצבע ראשונה, עם Hutchinson sign = ביופסיה!
✦Terbinafine > Itraconazole לדרמטופיטים - Terbinafine יעיל יותר, פחות אינטראקציות, וזול יותר. Itraconazole עדיף רק ל-Candida ו-non-dermatophyte molds.
✦הערכת ציפורניים בכל מטופל פסוריאזיס - רופאי עור רבים שוכחים לבדוק ציפורניים. שאלו ובדקו - זה משנה staging, טיפול, ואיתור PsA.
✦Onycholysis פרוקסימלית = דגל אדום - onycholysis רגילה מתחילה דיסטלית. פרוקסימלית = חשבו melanoma, inflammatory (LP, psoriasis), או glomus tumor.
📖 מקורות נבחרים
- 1Lipner SR, Scher RK. Onychomycosis: Treatment and prevention of recurrence. J Am Acad Dermatol 2019;80(4):853-867.
- 2Rich P, Scher RK. Nail Psoriasis Severity Index: a useful tool for evaluation of nail psoriasis. J Am Acad Dermatol 2003;49(2):206-212.
- 3Piraccini BM et al. Nail lichen planus: management and prognosis. Dermatol Clin 2015;33(2):185-195.
- 4Benati E et al. Dermoscopy of melanonychia striata: a multicentric study. Br J Dermatol 2017;177(4):906-915.
- 5Rigopoulos D et al. Treatment of Nail Psoriasis With Biologics: A Systematic Review. J Drugs Dermatol 2021;20(12):1289-1296.
- 6Gupta AK et al. Onychomycosis: a review of current and emerging therapies. Expert Opin Pharmacother 2020;21(12):1473-1484.
- 7Jellinek NJ. Nail matrix biopsy of longitudinal melanonychia: diagnostic algorithm including the matrix shave biopsy. J Am Acad Dermatol 2007;56(5):803-810.