מחלות ציפורניים בדרמטולוגיה

הקדמה

מחלות ציפורניים הן תחום חשוב בדרמטולוגיה הדורש הבנה מעמיקה של אנטומיה, פיזיולוגיה ופתולוגיה ייחודיות. הציפורניים משמשות כ"חלון" למחלות סיסטמיות ודרמטולוגיות רבות. כ-10% מכלל הפניות לדרמטולוג קשורות למחלות ציפורניים.

הציפורן גדלה בקצב ממוצע של 3 מ"מ לחודש בידיים ו-1 מ"מ לחודש ברגליים. חידוש מלא של ציפורן יד לוקח 4-6 חודשים, וציפורן רגל 12-18 חודשים. נתון זה חשוב להערכת תגובה לטיפול.

אנטומיית הציפורן

מרכיבים עיקריים

• Nail Plate (פלטת הציפורן): מבנה קרטיני קשה, שקוף, שטוח
• Nail Matrix (מטריקס): רקמת האם שמייצרת את פלטת הציפורן

- Proximal matrix - מייצרת את השכבות העליונות (dorsal nail plate)

- Distal matrix - מייצרת את השכבות התחתונות (ventral nail plate)

- Lunula - החלק הנראה של המטריקס (חצי ירח לבן)

• Nail Bed: רקמה מתחת לפלטת הציפורן, עשירה בכלי דם (צבע ורוד)
• Proximal Nail Fold (PNF): קפל העור הפרוקסימלי, כולל cuticle (eponychium)
• Lateral Nail Folds: קפלי עור צדדיים
• Hyponychium: איטום בין הציפורן לקצה האצבע

חשיבות קלינית

• פגיעה ב-matrix → שינוי בייצור הציפורן (pitting, ridging, dystrophy)
• פגיעה ב-nail bed → onycholysis, שינוי צבע
• פגיעה ב-nail folds → paronychia, periungual changes

סימנים קליניים חשובים

שינויי משטח

• Pitting: גומות קטנות במשטח - psoriasis (עמוקות, לא סדירות), alopecia areata (רשת סדירה)
• Beau lines: חריצים רוחביים עמוקים - מצב סיסטמי חריף שגרם להפסקת גדילה זמנית
• Onychorrhexis: סדקים אורכיים - lichen planus, דלדול, זקנה
• Trachyonychia (Rough nails / 20-nail dystrophy): משטח מחוספס כנייר זכוכית - alopecia areata, lichen planus, psoriasis

שינויי צבע

• Leukonychia: ציפורניים לבנות

- True leukonychia (matrix damage) - כתמים לבנים בתוך הפלטה

- Apparent leukonychia (nail bed) - Terry nails (cirrhosis), Lindsay nails (CKD)

• Melanonychia: פס חום-שחור אורכי - ראה סעיף נפרד
• Chloronychia: ירוק - Pseudomonas infection
• Yellow nail syndrome: ציפורניים צהובות עבות + lymphedema + pleural effusion
• Splinter hemorrhages: קווים אדמדמים-חומים אורכיים - endocarditis, trauma, vasculitis, DM

שינויי צורה

• Koilonychia (Spoon nails): ציפורן קעורה - iron deficiency, hemochromatosis
• Clubbing: עיגול וגידול של קצות האצבעות - ריאתי, לבבי, GI, אידיופתי
• Onychogryphosis: ציפורן עבה ומעוקלת כקרן - זקנה, טראומה, מחלה כלי דם
• Pincer nails: ציפורן מתעקלת פנימה - idiopathic, tight shoes

פסוריאזיס ציפורניים

שכיחות ומשמעות

• 50% מחולי פסוריאזיס יפתחו מעורבות ציפורניים במהלך חייהם
• 80% מחולי psoriatic arthritis יש מעורבות ציפורניים
• מעורבות ציפורניים מנבאה סיכון מוגבר ל-PsA

ממצאים קליניים - לפי מקור הפתולוגיה

פגיעה ב-Matrix:

• Pitting - גומות לא סדירות, עמוקות (vs. alopecia areata - רדודות, מסודרות)
• Leukonychia - כתמים לבנים
• Red spots in lunula - סימן ייחודי לפסוריאזיס
• Crumbling - הרס מלא של הציפורן

פגיעה ב-Nail Bed:

• Oil drop sign (Salmon patch) - כתם צהבהב-חום שקוף, פתוגנומוני
• Onycholysis - הפרדת הציפורן מה-nail bed, מתחילה דיסטלית
• Subungual hyperkeratosis - הצטברות קרטין מתחת לציפורן
• Splinter hemorrhages - בדיסטל של הציפורן

ציון NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index)

• כל ציפורן מחולקת ל-4 רבעים
• הערכה נפרדת של matrix signs ו-nail bed signs
• ציון 0-8 לכל ציפורן, סה"כ 0-160

טיפול בפסוריאזיס ציפורניים

טיפול מקומי:

• Clobetasol 0.05% לאזור matrix/nail fold
• Calcipotriol + Betamethasone בנוזל
• Tazarotene 0.1% gel
• Intralesional Triamcinolone 2.5-5 mg/ml לתוך proximal nail fold

טיפול סיסטמי:

• Biologics: המועילים ביותר - TNF inhibitors, IL-17 inhibitors (Ixekizumab), IL-23 inhibitors
• MTX, Cyclosporine, Acitretin
• Apremilast

Onychomycosis (פטרת ציפורניים)

אפידמיולוגיה

• 50% מכלל מחלות הציפורניים
• שכיחות: 10-12% באוכלוסייה הכללית, עולה עם הגיל (עד 50% מעל גיל 70)
• גורמים: Dermatophytes (80-90%) - T. rubrum השכיח ביותר
• גורמים נוספים: Non-dermatophyte molds (Scopulariopsis, Aspergillus), Candida

סוגי Onychomycosis

Distal Lateral Subungual (DLSO):

• הצורה השכיחה ביותר (75%)
• מתחילה בפינה הדיסטלית-צדדית
• Onycholysis, subungual hyperkeratosis, שינוי צבע צהוב-לבן
• מתקדמת פרוקסימלית

Superficial White (SWO):

• כתמים לבנים גירים על משטח הציפורן
• גורם: T. mentagrophytes
• ניתן לגרד בקלות

Proximal Subungual (PSO):

• מתחילה מתחת ל-proximal nail fold
• נדירה - סמן אפשרי ל-HIV/AIDS
• גורם: T. rubrum

Total Dystrophic (TDO):

• הרס מלא של הציפורן
• שלב סופי של כל הצורות

Candidal Onychomycosis:

• שכיחה יותר בידיים
• Chronic mucocutaneous candidiasis
• Onycholysis + paronychia כרונית

אבחנה - חובה לפני טיפול!

• KOH preparation - מהירה, זולה, רגישות 60-80%
• Fungal culture - gold standard לזיהוי מין, 3-4 שבועות
• PAS stain (histopathology) - רגישות גבוהה ביותר (95%)
• PCR - מהירה ומדויקת, זמינות מוגבלת

טיפול

טיפול מקומי (מוגבל ל-DLSO קל, ללא מעורבות matrix):

• Ciclopirox 8% nail lacquer - מריחה יומית, 48 שבועות
• Amorolfine 5% nail lacquer - פעם-פעמיים בשבוע
• Efinaconazole 10% solution - מריחה יומית, 48 שבועות (FDA approved)
• Tavaborole 5% solution - מריחה יומית

טיפול סיסטמי (מועדף ב-DLSO moderate-severe, PSO):

• Terbinafine - הטיפול המועדף

- 250 mg/day x 6 שבועות (ידיים), 12 שבועות (רגליים)

- Cure rate: 70-80%

- מעקב: CBC, תפקודי כבד

• Itraconazole - pulse therapy

- 200 mg x 2/day, שבוע on / 3 שבועות off

- 2 pulses (ידיים), 3 pulses (רגליים)

- זהירות: אינטראקציות תרופתיות (CYP3A4)

• Fluconazole - אלטרנטיבה

- 150-300 mg/week x 6-12 חודשים

טיפול משולב:

• סיסטמי + מקומי - שיעורי ריפוי גבוהים יותר
• Debridement מכני + אנטי-פטרייתי

Melanonychia Striata

הערכה - כלל ABCDEF

• A - Age/African American: שכיח יותר בכהי עור, גיל מעל 50
• B - Brown-Black band, Breadth >3mm, Blurred borders
• C - Change in band (color, width)
• D - Digit (thumb, index, big toe - most common for melanoma)
• E - Extension of pigment to nail fold (Hutchinson sign)
• F - Family history of melanoma

גורמים

• שפירים: הפעלה מלנוציטרית (שכיח בכהי עור), nevus של matrix, תרופות (Hydroxyurea, AZT), trauma, Addison, הריון
• ממאיר: Subungual melanoma

Subungual Melanoma

• 1-3% מכלל המלנומות (20% באפרו-אמריקאים)
• רוב המקרים acral lentiginous melanoma
• פרוגנוזה גרועה יותר בשל אבחנה מאוחרת
• Hutchinson sign - הרחבת פיגמנט ל-proximal nail fold - סימן לממאירות
• Micro-Hutchinson sign - נראה רק בדרמוסקופיה
• ביופסיית matrix נדרשת לאבחנה

דרמוסקופיה של Melanonychia

• פסים חומים סדירים ברוחב ומרווח אחיד = שפיר
• פסים לא סדירים ברוחב, צבע ומרווח = חשד לממאירות
• Micro-Hutchinson sign
• שבר/הפסקה בפסים

Lichen Planus של הציפורניים

ביטויים

• Thinning of nail plate - ציפורניים דקות ושבירות
• Longitudinal ridging (onychorrhexis)
• Pterygium (dorsal) - גדילת proximal nail fold לתוך הציפורן עם הצמדות קבועה - פתוגנומוני
• Trachyonychia
• Twenty-nail dystrophy (כל 20 הציפורניים)
• הרס מוחלט של הציפורן (anonychia) אפשרי אם לא מטופל

טיפול

• Intralesional Triamcinolone 2.5-5 mg/ml ל-proximal nail fold
• Systemic corticosteroids במקרים חמורים
• טיפול מוקדם למניעת נזק בלתי הפיך ל-matrix

מחלות ציפורניים נוספות

Paronychia

Acute Paronychia:

• זיהום חריף של nail fold (Staphylococcus aureus)
• אדמומיות, נפיחות, מוגלה
• טיפול: חום לח, incision and drainage, אנטיביוטיקות

Chronic Paronychia:

• דלקת כרונית של nail fold
• גורם: חשיפה חוזרת למים וחומרים כימיים (wet work)
• Candida תפקיד משני (לא ראשוני)
• טיפול: הימנעות ממים, סטרואידים מקומיים, Tacrolimus

Ingrown Toenail (Onychocryptosis)

• חדירת ציפורן לתוך nail fold הצדדי
• כאב, אדמומיות, granulation tissue
• גורמים: חיתוך לא נכון, נעליים צרות
• טיפול: Conservative (cotton wedge, tape), Partial nail avulsion + phenolization

Habit Tic Deformity

• חריצים רוחביים מרובים בציפורן האגודל
• תוצאה של גירוד/לחיצה חוזרת על proximal nail fold
• הפסקת ההרגל = ריפוי מלא

פרוגנוזה

• Onychomycosis: ריפוי ב-70-80% עם טיפול סיסטמי, הישנות ב-20-25%
• Nail psoriasis: כרוני, שיפור משמעותי עם biologics
• Lichen planus: טיפול מוקדם מונע נזק בלתי הפיך
• Melanonychia: מעקב שנתי או ביופסיה בהתאם לחשד קליני